Упираетесь в невидимую стену? Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype
Упираетесь в невидимую стену?

Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype

Консультация-психолог.рфНажмите, чтобы добавить меня в скайп

… u. Zumpke, 1990). Поэтому педиатры и гинекологи должны не только 
хорошо знать особенности ППС и его возможные отклонения, но и уметь оказать действенную 
консультативную помощь в различных кризисных ситуациях.  

4.2.    Физиология полового созревания девочекОсь гипоталамус-гипофиз-яичники в препубертатном периодеАктивация оси гипоталамус—гипофиз—яичники к началу полового созревания у девочек не является 
«новым» событием. Ее следует рассматривать как переход к более высокому уровню 
жизнедеятельности. Первая активация этой оси происходит в середине беременности и в период 
новорожденно-сти. Затем, начиная с 4-летнего возраста до начала полового созревания, следует 
период гормонального покоя (Grumbach u. Styne, 1998).В раннем эмбриональном периоде происходит миграция нейросекреторных клеток, продуциру-ющих 
гонадолиберин, из области обонятельных плакод в гипоталамус. К 16-й неделе эмбриональ-ного 
развития устанавливается связь этих клеток с системой капилляров ворот гипофиза (Grumbach u. 
Kaplan, 1990; Schwanzel-Fukuda et al., 1992). К середине беременности начинается пульсирующая 
секреция гонадолиберина. За короткое время в передней доле гипофиза увеличивается содержание 
гонадотропинов. В ответ на секрецию гонадолиберина, вырабатываемого в гипоталамусе, в воз-
растающих количествах продуцируются оба гонадотропных гормона (Grumbach u. Kaplan, 1990; 
Kaplan и. Grumbach, 1978). В процессе созревания гипоталамо-гипофизарной системы яичники 
вначале находятся под влиянием гормонов матери. В экспериментах на животных удалось показать, 
что к концу беременности секреция гонадотропинов гипофизом эмбриона женского пола вновь 
снижается. Это по времени совпадает с развитием рецепторов к стероидным гормонам в 
гипоталамусе и расценивается как проявление отрицательной обратной связи с участием 
циркулирующих в крови эстрогенов (Gluckman et al., 1983).В постнатальном периоде у новорожденных девочек после выхода из гормональной среды матери 
вновь происходит некоторое усиление секреции ЛГ и ФСГ, которая носит пульсирующий характер, и 
эпизодическое повышение концентрации в плазме крови эстрадиола, наблюдаемое до 12-го месяца 
жизни. Сразу после второго периода повышенной гипоталамо-гипофизарной активности под влиянием 
ЦНС вновь происходит угнетение нейросекреторных клеток гипоталамуса, достигающее максимума к 
концу 4-го года жизни.В период с 4-го года жизни до начала полового созревания гипоталамо-гипофизарно-яичнико- вая система характеризуется очень низкой чув-ствительностью механизма отрицательной обрат-ной 
связи к низкому уровню эстрогенов (Forest, 1990; Winter et al., 1975; Winter et al., 1976). 
Ней-росекреторные клетки гипоталамуса вырабатыва-ют небольшие количества гонадолиберина, вы-
деление которого носит эпизодический характер. Спонтанная секреция ЛГ, ФСГ и эстрадиола ми-
нимальная (Beck u. Wuttke, 1980). Таково исход-ное состояние, с которого начинается ППС.Причины высокой чувствительности к низкой концентрации эстрогенов в крови механизма от-
рицательной обратной связи в препубертатном периоде не установлены. Замечено, что у девочек в 
возрасте от 4 до 10 лет с агенезией гонад внача-ле высокий уровень гонадотропинов может не-
значительно снизиться, несмотря на полное от-сутствие стероидных гормонов половых желез, 
участвующих в механизме обратной связи. Этот факт свидетельствует о том, что существует ин-
гибирующее влияние ЦНС, не зависящее от сте-роидных гормонов (Conte et al., 1975; Conte et 
al., 1980). Клинические наблюдения за пациентками с опухолями ЦНС подтверждают гипотезу о су-
ществовании в задних ядрах гипоталамуса инги-бирующих путей, которые подавляют пульсиру-ющую 
активность нейросекреторных клеток.Исследования, проведенные в последнее время с возбуждающими аминокислотами, припи-сывают 
имеющимся в гипоталамусе рецепторам глутаминовой и аспарагиновой кислоты роль ре-гуляторов 
пульсирующей активности гипоталами-ческих нейросекреторных клеток. В экспериментах на приматах 
показано, что прерывистое введение N-метил-D-аспарагиновой кислоты (NMDA) приводит к 
преждевременному половому созреванию и полной активации гипоталамо-гипофизарно-яичниковой 
системы, причем этот эффект блокируется введением антагонистов NMDA-рецепторов (Bourguignon et 
al., 1992b; Brann u. Mahesh, 1994; Gay u. Plant, 1987).Помимо возбуждающих аминокислот, на ней-росекреторные клетки, продуцирующие гонадо-либерин, 
оказывают влияние окружающие их ас-троциты. Вырабатываемый астроцитами ТФР-а и так называемый 
неурегулин влияют на секрецию гонадолиберина опосредованно через рецепторы erbB-тирозинкиназы. 
Началу ППС предшествует нарастающая экспрессия этих рецепторов в гипоталамусе (Ma et al., 
1999).Из этих наблюдений видно, что как препубер-татный период гормонального покоя, так и начало ППС 
у девочек контролируются не нейросекретор-  

ными ядрами гипоталамуса, а расположенными выше нервными центрами. Клетки астроглии следует 
рассматривать как часть этих регуляторных центров.Изменение гормонального фона в период полового созреванияК концу препубертатного периода активность гипоталамо-гифизарно-яичниковой системы из-
меняется. С одной стороны, уменьшается угне-тающее влияние ЦНС на нейросекреторные клет-ки 
гипоталамуса, продуцирующие гонадолиберин, с другой — снижается чувствительность механизма 
отрицательной обратной связи к эстрогенам в крови, т.е. те же концентрации эстрогенов уже 
оказывают менее выраженное ингибирующее действие на выделение гонадотропинов. Эти изменения 
непосредственно приводят к увеличению количества выделяемого гипоталамусом гинадо-либерина, а 
также к учащению ритма секреции, что в свою очередь вызывает усиление пульсиру-ющей секреции Л 
Г и ФСГ. Это вначале проявля-ется в ночное время (Apter et al., 1993). Повы-шенную 
чувствительность клеток передней доли гипофиза, вырабатывающих гонадотропины, к гонадолиберину 
можно установить также по уси-лению выделения обоих гонадотропных гормонов после введения 
гонадолиберина (проба с го-надолиберином). Под влиянием усилившейся пульсирующей секреции 
гонадотропинов проис-ходит существенное увеличение размеров яични-ков, которые приобретают 
мелкокистозную структуру (Griffin et al., 1995; Salardi et al., 1985). Концентрация эстрадиола 
в плазме возрастает, что приводит к появлению вторичных женских половых признаков. 
Предпосылкой для овуляции является формирование механизма положитель-ной обратной связи, 
которое завершается лишь к концу ППС (Kulin et al., 1969; Kulin et al., 1972). Необходимым, но 
еще не достаточным условием для функционирования механизма положитель-ной обратной связи 
является наличие яичников, которые способны секретировать значительные количества эстрогенов, 
а также клеток гипофиза с достаточным запасом гонадотропинов, которые в ответ на повышение 
уровня эстрогенов в крови могут ответить усилением секреции гонадотро-пинов. Следует учесть, 
что в первые 2 года после менархе 55—90% менструальных циклов бывают ановуляторными и лишь к 
концу 5-го года этот показатель снижается до 20% (Doring, 1963). Увеличение размеров яичников и изменение их структуры, а также увеличение матки и изме-нение 
ее конфигурации по времени совпадают с увеличением концентрации эстрадиола в крови. 
Нормативные значения концентрации эстрадиола, прогестерона, СССГ и основных андроген-ных 
гормонов в ППС приведены в табл. 4-1.Функциональное исследованиеСудить о начале ППС целесообразнее всего с помощью пробы с гонадолиберином (табл. 4-2). Она 
дает представление о том, достигла ли гипо-таламо-гипофизарно-яичниковая система степени 
зрелости, необходимой для ППС. При начавшемся половом созревании, помимо абсолютного 
увеличения уровня гонадотропинов в ответ на введение гонадолиберина, увеличивается также 
отношение ЛГ/ФСГ, которое становится больше единицы (Partschet al., 1989; Pescovitz et al., 
1988). Концентрация гонадотропинов в крови, как и концентрация эстрадиола, существенно зависит 
от метода определения; кроме того, на уровень гонадотропинов в крови влияет также доза гона-
долиберина. Поэтому приведенные в табл. 4-2 данные следует рассматривать в качестве приме-ра. 
Каждый педиатр или гинеколог, который за-нимается нарушениями полового созревания, должен 
иметь свои нормативные значения уровня этих гормонов, определенные с помощью того или иного 
метода. Это позволяет избежать не-правильной оценки состояния пациенток.Повышение ночной секреции гонадотропинов может предшествовать появлению положи-тельной пробы с 
гонадолиберином и должно рассматриваться как наиболее ранний признак начавшегося полового 
созревания (Apter et al., 1993; Boyar et al., 1974).Определение суточной концентрации гонадот-ропинов в диагностике преждевременного поло-вого 
развития имеет второстепенное значение.Определение концентрации эстрадиола в од-ной пробе плазмы крови недостаточно информа-тивно для 
суждения о начале полового созрева-ния. Большинство имеющихся коммерческих наборов для РИА, 
которые позволяют определить концентрацию эстрадиола в плазме крови, не предусматривают 
экстракцию или хроматографи-ческое отделение от других стероидных гормо-нов, которые могут 
исказить результат. К тому  Таблица 4-1. Нормальный уровень эстрогенов, прогестерона и стероидных гормонов надпочечников в 
сыворотке (плазме) крови в ППС (по данным Hauffa (1992) с изменениями)
Гормон Значения в системе СИ Значения в традиционных единицах измеренияЭстрадиола 1 нед-6 мес <26-202 пмоль/л <7—55 пг/мл7-12 мес <26-162 пмоль/л <7-44 пг/мл2 года <26-88 пмоль/л <7-24 пг/мл2-7 лет <26-44 пмоль/л <7-12 пг/млВ1 и старше 7 лет <26-73 пмоль/л <7-20 пг/млВ2 < 26-129 пмоль/л <7-35 пг/млВЗ 26-220 пмоль/л 7-60 пг/млВ4 44-341 пмоль/л 12-93 пг/млВ5 44-918 пмоль/л 12-250 пг/млВзрослые 62-1065 пмоль/л 17-290 пг/млЭстронб 1 нед-7 мес <26—100 пмоль/л <7-27 пг/мл7-12 мес <26-60 пмоль/л <7—16 пг/мл2 года <26-52 пмоль/л <7—14 пг/мл2-7 лет <26-63 пмоль/л <7—17 пг/млВ 1 и старше 7 лет <26- 107 пмоль/л <7-29 пг/млВ2 <26-137 пмоль/л <7-37 пг/млВЗ 30-196 пмоль/л 8-53 пг/млВ4 37-285 пмоль/л 10-77 пг/млВ5 44-512 пмоль/л 12-142 пг/млВзрослые 74-673 пмоль/л 20-182 пг/млПрогестеронвДети 0,5-4,5 нмоль/л 0,15-1,4 нг/млАндростендионг 2-5 лет 0,1-1,6 нмоль/л 4-47 нг/дл6-9 лет 0,2-2,4 нмоль/л 7-68 нг/дл10-11 лет 1,4-2,1 нмоль/л 40-60 нг/дл12-16 лет 0,4-5,6 нмоль/л 10-160 нг/длСтарше 16 лет 0,6-9,4 нмоль/л 18-268 нг/длДегидроэпиандростеронд 6-<8 лет 0,4-5,4 нмоль/л 14-158 нг/дл8-<10лет 0,2-7,6 нмоль/л 8-220 нг/дл10-<12 лет 0,7-8,8 нмоль/л 22-254 нг/дл12-<14лет 1,5-18,8 нмоль/л 46-544 нг/дл14-<16лет 1,4-32,2 нмоль/л 42-931 нг/дл16-<18лет 3,1-30,7 нмоль/л 91-887 нг/дл18-<21 года 3,1-41,7 нмоль/л 91-1195 нг/длТестостерон6 1 нед 0,3-0,5 нмоль/л 8,4-15 нг/дл2-А нед 0,2-0,4 нмоль/л 5,4-12 нг/дл2-3 мес 0,2-0,5 нмоль/л 4,4-13 нг/дл6-12 мес 0,1-0,2 нмоль/л 2-7 нг/дл2-7 лет 0,1-0,3 нмоль/л 2-9 нг/дл8-11 лет 0,2-0,5 нмоль/л 5-15 нг/дл12-13 лет 0,2-1,0 нмоль/л 7-30 нг/дл14 лети старше 0,6-1,6 нмоль/л 16-47 нг/длВ5 1,0-1,7 нмоль/л 30-50 нг/длПриведенные   значения   получены   при   радиоиммунологическом    анализе   (РИА)   после   
экстракции   и хроматографии; а-д: диапазон; е: 10-90 процентиль  
Таблица 4-2. Базальная и стимулированная секреция (через 30 мин после внутривенного введения 
60 мкг/кг ЛГ РГ) ЛГ и ФСГ у девочек в разных стадиях полового развития, которые не болели 
эндокринными заболеваниями, Концентрация гормонов определена в МЕ/л методом РИА с 
использованием моноклональных антител (Partsch et al. 1990). 1А - возраст от 2 до 9 лет; 1Б - 
возраст старше 9 лет; значения концентраций соответствуют медиане
Стадия ППС Концентрация ЛГ Концентрация ФСГ
базальная через 30 мин после стимуляции базальная через 30 мин послестимуляции1А 0,3 (<0,3-О,5) 2,1 (1,6-5,3) 1,8(<0,5-3,2) 11,0(6,8-16,2)1Б 0,4 (<0,3-2,0) 3,6(1,6-11,3) 2,9(1,3-6,6) 11,2(7,4-15,5)2 0,4 (<0,3-1,2) 5,5 (3,3-17,4) 3,6(1,6-7,3) 10,3 (5,6-16,3)3 1,6 (0,7-4,7) 17,5(4,4-23,1) 5,2 (3,9-7,0) 10,7(8,1-14,8)4 1,3 (1,1-3,7) 18,1 (4,4-33,2) 5,5(3,1-8,1) 10,7(7,3-15,8)5 3,9 (1,1-7,4) 17,1 (10,4-34,4) 6,1 (3,3-10,3) 11,0(7,0-18,0) же многие наборы для РИА при концентрациях эстрадиола, наблюдаемых в препубертатном пе-риоде, 
дают неточные результаты и больше под-ходят для применения при исследовании репро-дуктивной 
системы у взрослых женщин. Кроме того, эпизодический характер высвобождения эстрадиола к 
началу полового созревания требует определения его концентрации в нескольких пробах крови, 
взятых в разное время.Внешние проявления полового созревания у девочек и их динамикаПоловое развитие во всем мире принято оценивать по стадиям, разработанным Таннером (Tanner, 
1962). Система Таннера основывается на оценке степени развития молочных желез путем осмотра и 
пальпации (рис. 4-1, см. также с. 247) и оценке лобкового оволосения с учетом его плотности, 
характера и границ роста волос (рис. 4-2).Помимо оценки степени развития молочных желез по Таннеру, следует определить также их диаметр.Динамика полового развития в нормеГлавные события, характеризующие ППС, и средний возраст их появления приведены на рис. 4-3 на 
основе результатов цюрихского исследо-вания (Prader, 1983).Рост волос на лобке (пубархе) начинается в сред-нем в возрасте 10,4 года. У половины девочек 
он предшествует началу развития молочных желез (телархе, стадия В2 по Таннеру) в среднем на 
полгода. Оволосение лобка может совпадать с гона-дархе, но может наступить также изолированно (преждевременное пубархе) как проявление час-тичного преждевременного полового развития, 
опережая наступление ППС на 1 год или более.Начало ППС клинически проявляется увели-чением околососкового кружка и субареолярным 
увеличением тела молочной железы, которая вме-сте с соском начинает возвышаться над поверх-
ностью грудной клетки (стадия В2 по Таннеру).Менархе свидетельствует о значительных из-менениях в организме девочки, происшедших в процессе 
полового созревания. Менархе следует ожидать в среднем в возрасте 13,4 года. Оно на-ступает 
примерно через 2,2 года после начала развития молочных желез (Largo u. Prader, 1983).Колебания в динамике полового созреванияКолебания в динамике полового созревания, наблюдаемые в норме (Prader, 1986a), показаны на 
рис. 4-4. У 98% девочек ППС завершается че-рез 5,8 года после его начала.При оценке динамики полового созревания важно учитывать синхронность стадий полового развития. 
Наступление 4-й стадии развития мо-лочных желез по Таннеру и отсутствие оволосе-ния на лобке 
(стадия Р1 по Таннеру) следует счи-тать отклонением от нормы и проявлением эн-докринной 
патологии, например тестикулярной феминизации.Вопрос о том, является ли выявленное откло-нение вариантом нормы или же это проявление 
заболевания, должен решаться совместно с детс-ким эндокринологом. Особенно часто первым 
симптомом опухоли ЦНС и гормонально-актив-ной опухоли эндокринных желез бывает раннее 
появление признаков полового созревания или их запаздывание. Тщательное документирование  

 Q-B1: препубертатный период, над поверхностью грудной клет-ки возвышается только сосок, Тело 
молочной железы не паль-пируется.б- В2: молочная железа и сосок возвышаются над поверхностью грудной клетки, диаметр около-
соскового кружка увеличивается, под ним пальпируется тело молочной железы,в - ВЗ: дальнейшее увеличение размеров молочной железы и околососкового кружка, однако их 
контуры не разделяются, Тело железы превышает по размерам околососковый кружок.г - В4: при осмотре в профиль сосок и околососковый кружок образуют возвышение на молоч-ной 
железе,А - В5: молочная железа, как у взрослой девушки. На боковом снимке сосок вызывает выпячи-вание 
ее контура. Околососко-вый кружок не возвышается над молочной железой, его контуры плавно 
переходят в контуры мо-лочной железы. Рис. 4-1 Стадии полового созревания по Таннеру у девочек (Van Wieringen et al„ 1971). Стадии 
развития молочных желез В1-В5.  

  Рис. 4-2, Стадии полового созревания по Таннеру у девочек (Van Wieringen et al„ 1971). Стадии 
оволосения лобка Р1-Р5. о - Р1: волосы на лобке отсутствуют.6 - Р2: отмечается появление редких длинных волос преимуще-ственно на больших половых губах. 
Волосы слегка пигментиро-ваны, прямые или несильно вьющиеся, отличаются от пушковых волос на 
животе.в - РЗ: пигментация волос усиливается, они становятся более из-витыми и распространяются на 
область симфиза, г - Р4: оволосение на лобке по взрослому типу, однако занимает меньшую 
площадь. Рост волос не распространяется на внутрен-нюю поверхность бедер,А - Р5: оволосение на лобке по взрослому типу, по форме напо-минающее перевернутый 
треугольник, Рост волос распростра-няется на внутреннюю поверхность бедер, но не 
распространя-ется на белую линию живота и не выходит за пределы горизонтальной замыкающей 
линии,  

результатов исследования и их оценка по системе Таннера позволяют своевременно диагностировать 
эти заболевания.Другие изменения тела, наблюдаемые при половом созреванииМетодом выбора при оценке изменений, про-исходящих во внутренних половых органах с на-чалом 
ППС, является УЗИ (см. гл. 2). Это неин-вазивный метод исследования. Для качественного 
исследования необходимо оборудование с высо- кой разрешающей способностью, позволяющее выполнить секторальное сканирование при час-тоте 
3,5—5 мГц или параллельное сканирование при частоте 5 мГц. Полный мочевой пузырь слу-жит 
ультразвуковым окном для визуализации матки и яичников. При исследовании матки, ко-торая 
является органом-мишенью для эстроген-ных гормонов, обращают внимание на длину, поперечное 
сечение, объем, соотношение длины тела матки и ее шейки, внутреннюю эхострукту-ру, а при 
исследовании яичников определяют их объем и внутреннюю структуру (табл. 4-3). К УЗИ прибегают 
обычно в поздних стадиях полового Таблица 4-3. Нормальные показатели, характеризующие матку и яичники, при оценке полового 
созревания у девочек (Salardi et al., 1985)
а) Объем яичников, определенный с помощью УЗИ (SD - среднее квадратичное отклонение) и 
внутренняя их структураВозраст, годы Количество пациенток Объем яичников, мл Кисты яичниковдиаметром менее9 мм, % к общемучислу обследованных Кисты яичниковдиаметром более9 мм, % к общемучислу обследованных
X SD
2 5 0,75 (0,41) - -3 6 0,66 (0,17) - -4 14 0,82 (0,36) 14,3 -5 4 0,86 (0,03) - —6 9 1,19 (0,36) 11,1 -7 8 1,26 (0,59) 25,0 —8 10 1,06 (0,58) 20,0 -9 11 1,98 (0,76) 54,5 -10 12 2,22 (0,69) 50,0 —11 12 2,52 (1,30) 58,3 -12-13 10 3,95 (1,70) 60,0 20б) Объем матки (см ) в зависимости от возраста и полового развития девочки [среднее значение и 
среднее квадратичное отклонение (в скобках)]Возраст, годы Препубертатный период ППС2,0-<2,99 1,98(1,58) -3,0-<3,99 1,64(0,81) -4,0-<4,99 2,10 (0,57) -5,0-<5,99 2,36 (1,39) -6,0-<6,99 1,80(1,57) -7,0-<7,99 2,32 (1,07) -8,0-<8,99 3,11 (1,69) 3.19(0.37)9,0-<9,99 3,18 (1,24) 4,60(1,99)10,0-< 10,99 4,95 (3,00) 8,39 (3,98)11,0—< 11,99 6,71 (1,72) 6,66 (3,20)12,0-< 13,99 14,82 (7Ю57)в) Средние значения и среднее квадратичное отклонение (в скобках) объема матки и яичников в 
зависимости от стадии полового развития (степень развития молочных желез по Таннеру)Стадия полового развития (степень развития молочных желез) Объем матки, см3 Объем 
яичников, см3В2 7,03 (4,04) 2,45 (1,00)ВЗ 8,27 (3,45) 1,80(0,49)В4 16,92 (7,46) 4,58(1,40)В5 22,46 7,47  

созревания при возникновении в этом особой необходимости, например для диагностики по-
ликистозных яичников при гиперандрогенемичес-кой овариальной недостаточности (Bernaschek et 
el., 1984; Bundscherer u. Deeg, 1988; Griffin et al., 1995; Orsini et al., 1984; Salardi et 
al., 1985; Salardi et al., 1988).К другим признакам начавшегося полового созревания относится увеличение больших и ма-лых 
половых губ. Слизистая оболочка влагалища, которая в препубертатном периоде имеет светло-
розовый цвет и характерный блеск, с началом полового созревания темнеет и становится тусклой. 
Перед наступлением менархе могут по-явиться бели.Под влиянием эстрогенов (Attie et al., 1990) вначале, перед самым ППС, происходит времен-ное 
замедление роста, которое затем сменяется ускорением, достигающим наибольшей степени к 
возрасту 12,2 года (подростковый скачок роста). Подростковый скачок роста соответствует стадии 
полового созревания ВЗ, РЗ и наступает примерно за 1,3 года до наступления менархе (Prader, 
1983). Потенциал роста после наступления менархе ограничен, рост девочек обычно увеличивается 
в среднем еще на 8 см. Однако эта величина под-вержена значительным колебаниям. Так, если ме-
нархе наступает в возрасте 10 лет, то ожидаемый рост тела составляет 10 см, при наступлении ме-нархе в возрасте 14 лет рост тела в последующем 
увеличивается примерно на 5 см (Roche, 1989). Для наглядности это показано на рис. 4-3. Для 
подросткового скачка роста необходимы нормальная секреция гормона роста и своевременное 
повышение секреции эстрогенов. Под влиянием эстрогенов усиливается секреция гормона роста и 
повышается также концентрация инсулиноподоб-ного фактора роста (ИПФР-1) и белка, связывающего 
ИПФР-3, в плазме крови (Harris et al, 1985; Luna et al., 1983; Rosenfield et al., 1983). Кроме 
того, эстрогены оказывают непосредственное влияние на хондробласты и остеобласты метафизов 
костей (Ohlsson et al., 1993), вызывая окостенение зон роста и тем самым прекращение роста 
тела в длину (см. рис. 4-4).Длина тела и основные признаки ППС тесно коррелируют с процессом созревания костной ткани, 
которое проявляется в окостенении эпифизар-ных хрящей и закрытии зон роста, о котором судят по 
рентгеновским снимкам дистальных концов костей предплечья, костей запястья и кисти левой руки. 
Для определения костного возраста можно воспользоваться атласом Гройлиха и Пайла (Greu-lich u. 
Pyle, 1959) и Таннера (Tanner et al., 1975). С помощью костного возраста и таблиц Бейли и 
Пинно (Bayley u. Pinneau) ИЛИ Таннера (Tanner et  Рис. 4-3. Половое развитие девочек (Prader, 1983). Средний возраст наступления различных 
стадий полового созревания и роста кос-тей (данные цюрихского исследования),MHV - минимальная скорость роста, наблюдаемая перед началом полового созревания; PHV - 
максимальная скорость роста в период подросткового скачка роста; 99АН - рост тела достигает 
99% роста тела взрослого; В1, В2, Ах2 - стадии развития по Таннеру и оволосение подмышечных 
впадин; М - менархе Рис. 4-4. Колебания в динамике полового созревания (средний возраст ± 2 средних квадратичных 
отклонения), временные различия появлении основных признаков (Prader, 1986a),  

al., 1975) можно точнее определить ожидаемый рост тела, чем ориентируясь на менархе. При 
костном возрасте, равном 15 годам, девочки на 99% исчер-пывают свой потенциал роста тела.4.3. Преждевременное половое развитиеПреждевременное половое развитие наблюда-ется при избытке эстрогенных стероидных гор-монов, 
причиной которого могут быть заболева-ния ЦНС, яичников и других эндокринных желез, а также 
введение экзогенных гормонов. Основы диагностики преждевременного полового разви-тия приведены 
в табл. 4-4.Определение преждевременного полового развитияПоловое созревание у девочек начинается с увеличения молочных желез, когда они начинают 
пальпироваться под околососковым кружком и возвышаются вместе с соском над поверхностью 
грудной клетки, а также увеличения диаметра околососкового кружка (стадия В2 по Таннеру). По 
данным первого цюрихского исследования, начальные признаки полового созревания у 99% девочек 
были отмечены в возрасте от 8 до 14 лет, а наиболее ранний возраст, в котором наступило 
менархе, составил 10,1 года (Largo u. Prader, 1983).Исходя из этих данных, под преждевремен-ным половым развитием понимают появление признаков 
полового созревания, соответ-ствующих стадии В2 и имеющих явную тенденцию к прогрессированию, 
в возрасте до 8 лет.Проявления преждевременного полового развитияПод влиянием эстрогенов происходит ускоре-ние роста тела. Наряду с этим ускоряется закры-тие 
эпифизарных зон роста костей и костный возраст опережает хронологический. Однако па-раллелизм 
между этим процессом и ускорением роста тела отсутствует. Если девочкам с преждев-ременным 
половым развитием не проводится необходимая в таких случаях терапия, рост тела у них после 
взросления, как правило, оказывается ниже 3-й процентили (рис. 4-5) и составляет в Таблица 4.4. Основы диагностики преждевременного полового развитияС емейный анамнезОтмечались ли раннее половое созревание илиэндокринные расстройства у других членов семьи?Какой рост у родителей? Какой расчетный рост телапациентки? Как протекал период полового развитияу родителей? В каком возрасте наступило менархе уматери? - Анамнез жизниСоставление кривой роста на основании результатоввсех измерений, выполненных при посещенииврача. В каком возрасте отмечено увеличениемолочных желез, оволосение лобка, подростковыйскачок роста, наступление менархе? Получала липациентка гормональные препараты, в том числеэстрогенные или андрогенные для местногоприменения, наблюдаются ли у нее головные боли,ухудшение зрения? - Физикальное исследованиеРост и масса тела; стадия развития по Таннеру;вирилизация; появление выделений из сосков;состояние входа во влагалище, признакиэстрогенизации, бели; состояние кожи (фибромы,пятна цвета кофе с молоком, «белые пятна»);исследование живота и ректальное исследование(размер матки, опухоли малого таза);неврологический статус - Лабораторное исследование Тиреотропный гормон (ТТГ), свободный тироксин, ЛГ, ФСГ, 
эстрадиол, проба с гонадолиберином. При вирилизации: тестостерон, ДГЭАС, 17-
гидроксипрогестерон, 11 -дезоксикортизол - Визуализирующие исследования Рентгенография левой руки для определения костного 
возраста и прогнозирования дальнейшего роста тела; МРТ головы, особенно области гипоталамуса и 
турецкого седла без контрастирования и с введением контрастного вещества; УЗИ надпочечников и 
малого таза (определение размера матки, формы и размеров яичников, их внутренней структуры, 
наличия в них опухоли и кист) - Прочие исследования Осмотр офтальмолога(исследование глазного дна и полей зрения)При необходимости - ЭЭГ среднем 151—155 см. Этот рост часто достигается уже в возрасте 11—13 лет (Helge, 1973).Преждевременное половое развитие имеет зна-чительные психосоциальные последствия. Девоч-ки с 
признаками раннего полового созревания выглядят старше своего возраста, и это часто ока-
зывается чрезмерной нагрузкой для их интеллек-  

 Рис. 4-5. Кривая роста девочки с преждевременным половым развитием, которой не проводилось 
необходимое в таких случаях лечение, о - рост тела, рассчитанный по костному возрасту,

· - 

рост тела, соответствующий хронологическому возрасту, Р - процентиль,та и эмоциональной сферы. Они ищут подруг среди девочек, которые соответствуют им по сво-ему 
физическому развитию, и при этом не имеют их социального опыта. Позднее они сталкиваются с 
другой проблемой. Если в начальных классах они всегда были крупнее своих сверстниц, то, став 
взрослее, они вдруг оказываются низкорослыми в группе (Money u. Clopper, 1974; Mouridsen и. 
Larsen, 1972; Sonis et al., 1985).Истинное и ложное преждевременное половое развитиеПод истинным преждевременным половым раз-витием (pubertas praecox) следует понимать осо-бую 
его форму, которая обусловлена преждев-ременной активацией гипоталамического осциллятора и тем 
самым всей оси гипоталамус-гипофиз—яичники (Boyar et al, 1974 ; Gram-bach u. Kaplan, 1988 ; 
Grambachu. Kaplan, 1990).Она является наиболее частой формой преж-девременного полового развития и отвечает сле-дующим 
эндокринологическим критериям (Gram-bach u. Kaplan, 1988):

·   увеличение секреции ЛГ при 

пробе с гонадо-либерином, характерное для ППС; 

· пульсирующая секреция ЛГ с амплитудой и частотой, характерной для ППС, не только во 

время ночного сна, но и в течение суток;

· концентрация эстрадиола при многократном исследовании крови, соответствующая наблю-

даемой в ППС;

· возможность устранения этих изменений приприменении агонистов гонадолиберина.Процесс созревания при истинном преждевременном половом развитии протекает по изо-сексуальному типу и проявляется женским фенотипом.В отличие от истинного преждевременного полового развития, которое наступает вследствие 

преждевременной активации нейроэндокрин-ной оси, причиной ложного преждевременного полового 
развития являются гормонально-активные опухоли, продуцирующие стероидные гормоны, и экзогенное 
введение эстрогенов.Ложное преждевременное половое развитие происходит по изо- и гетеросексуальному типу. Оно, как 
правило, протекает быстро.Истинное преждевременное половое развитие отличается от ложного также по половому соста-ву 
пациентов (Kelch, 1985):

· при pubertas praecox преобладающий пол жен-ский (85%);• при pseudopubertas praecox примерно 50% па-циентов юноши.Этиология и патогенез истинного преждевременного полового развитияКонституциональная форма истинною преждевременного полового развития как вариант нормыПо данным статистических исследований, на-чало ППС у 0,6% девочек выходит за возрастные 

границы, соответствующие 2,5 SD (среднее квад-ратичное отклонение от среднего значения для 
популяции). В большинстве случаев клинические проявления такого раннего полового развития 
бывают нерезко выражены и появляются обычно в 8-летнем возрасте. Часто при выяснении анамнеза 
оказывается, что раннее половое развитие наблюдалось и у других представителей женского пола в 
семье. Какие-либо патологические при-знаки у девочек в таких случаях отсутствуют, и лечение 
обычно не требуется.  

Идиопатическое истинное преждевременное половое развитиеУ 70% девочек с истинным преждевременным половым развитием при всестороннем обследо-вании, в 
том числе эндокринологическом и ин-струментальном с применением визуализирующих методов 
исследования, включая МРТ, установить причину преждевременной активации аркуатного 
осциллятора, секретирующего гонадолиберин, не удается (Cisternino et al., 2000). В таких 
случаях говорят об идиопатическом истинном преж-девременном половом развитии.Истинное преждевременное половое развитие при опухолях ЦНСК опухолям ЦНС, которые могут стать при-чиной истинного преждевременного полового развития, 
относятся:

· астроцитома;• глиома зрительного нерва;• эпендимома;.• опухоли шишковидного тела;• краниофарингиома (встречается редко). Особое положение занимают гамартомы гипо-

таламуса. Они представляют собой скопление нейронов, продуцирующих гонадолиберин, кото-рые не 
поддаются ингибирующему влиянию ЦНС. Гамартомы гипоталамуса следует рассматривать как 
эктопические гонадолиберинсекретирующие осцилляторы (Mahachoklertwattana et al., 1993). В 
единичных случаях гамартомы гипоталамуса со-стоят из клеток астроглии, которые продуцируют 
исключительно ТФР-а (Jung et al., 1999). Это под-тверждает роль элементов астроглии как 
локаль-ных регуляторов пульсирующей секреции гона-долиберина. При визуализирующих методах 
исследования гамартомы имеют вид стебельча-того образования, локализующегося в области серого 
бугра или дна III желудочка мозга между сосочковыми телами.Истинное преждевременное половое развитие при неопухолевых заболеваниях ЦНСИстинное преждевременное половое развитие может быть также следствием неопухолевых за-
болеваний ЦНС, таких, как:

· воспалительные заболевания (энцефалит, ми-лиарный туберкулез, менингоэнцефалит); 

· факоматозы (туберозный склероз, синдром Стерджа—Вебера);• пороки развития (краниостеноз, гидроцефалия, микроце… Продолжение »

Содержание витаминов в продуктах питания


Детский-гинеколог.рф© 2018
Конструктор сайтов - uCoz

© dginekolog

© детский-гинеколог.рф

    детский гинеколог

Конструктор сайтов - uCoz