Упираетесь в невидимую стену? Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype
Упираетесь в невидимую стену?

Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype

Консультация-психолог.рфНажмите, чтобы добавить меня в скайп

…При отведении половых губ под крайней плотью клитора выявлены эрозия 
и начинающиеся синехии, При бактериологическом исследовании высеян в-гемолитический 
стрептококк.  

 Рис. 5-4. Геморрагический вульвовагинит и кандидоз у девочки 4 лет 4 мес, получающей 
антибиотики.  Рис. 5-5. Острый язвенный вульвовагинит у девочки. Возбудители: (3-гемолитический стрептококк, 
грибы рода Candida (суперинфекция). Тактика: местное лечение дезинфицирующими средствами 
(сидячие ванны с раствором перманганата калия, поли-видон-йодная мазь). 
   
Рис. 5-6. Вид наружных половых органов девочки 3 лет 7 мес через 2 нед после вагинального 
кровотечения, а - видны обильные наложения мази, нанесенной матерью, в которых выявлено 
большое количество бактерий; б - после ошгивания половых губ можно видеть свежие эрозивные 
изменения слизистой оболочки. При бактериологическом исследовании обнаружена смешанная 
микрофлора, содержащая золотистый стафилококк. Лечение проводилось эстриоловой и поливидон-
йодной мазью и орошением влагалища раствором неомицина.  

 Обычно бывает достаточным применение дезин-фицирующих средств (сидячие ванны с раствором 
перманганата калия, поливидон-йода, гек-сетидина и др.). Необходимость в системном ле-чении 
вульвовагинита антибиотиками возникает редко.Склерозирующий лишайПри склерозирующем лишае кровотечение возникает из мест расчесов или в результате по-явления 
спонтанных петехий и трещин на гипер-кератотичной коже вульвы. Диагностика основы-вается на 
характерной клинической картине при обычном осмотре и кольпоскопии, включающей 
псевдогипертрофию клитора (утолщение крайней плоти клитора), сращение малых и больших по-ловых 
губ, истончение малых половых губ, изо-лированные или сливные очаги гиперкератоза с трещинами, 
часто распространяющиеся на кожу перианальной области (рис. 5-7—5-11).  Рис. 5-7. Склерозирующий лишай у девочки 7 лет 1 мес. Отчетливо видны изменения кожи вульвы, 
псевдогипертрофия клитора, обус-ловленная утолщением его крайней плоти, Отмечаются сращения 
половых губ, гипертрофия и кератоз краевой зоны, особенно в ка-удальном отделе малых половых 
губ, истончение малых половых губ, петехии и более крупные кровоизлияния, Эти изменения 
соответствуют развернутой клинической картине заболевания, Лечение начинают с назначения 
бетаметазонового крема или мази для уменьшения воспалительного процесса, препаратов кротоновой 
кислоты для уменьшения интенсивности зуда и прогестерона; в дальнейшем - крем, содержащий 
препараты тимьяна. Рис. 5-8. Девочка 8 лет 4 мес с выраженным зудом и незначительным кровотечением при посещении 
туалета, Отмечается распространение процесса на кожу промежности и перианальной области. При 
цитологическом исследовании мазка выявлены признаки папилломавирусной инфекции, Рис. 5-9. Кровотечение у девочки 8 лет 10 мес, Петехии вначале удавалось разглядеть лишь при 
значительном оптическом увеличении,  

  

Рис. 5-10. Повторные кровотечения у девочки 6 лет 6 мес при скле-розирующем лишае, 
обусловленные крупноочаговыми кровоиз-лияниями (смешанная форма; лечение кремом, содержащим 
препараты тимьяна, дало положительный результат)Повреждения половых органовУшибы и ранения типа посажения на кол часто возникают при случайном падении, при котором 
девочка пытается смягчить силу удара, широко расставляя ноги (рис. 5-12—5-14). Диагностика 
таких повреждений включает кольпос-копию, а при подозрении на повреждение соседних органов 
также катетеризацию мочевого пузыря и осторожное ректальное исследование. Всегда следует 
тщательно осмотреть девственную плеву и документировать результаты исследования. При 
возникновении сомнений в механизме повреждения, особенно при надрывах девственной плевы или 
других следах насиль-ственных действий, следует заподозрить изна-силование (см. гл. 11).Кровотечение, вызванное инородным телом влагалищаИнородные тела влагалища, которые прихо-дится удалять гинекологу, отличаются крайним 
разнообразием размеров, формы и материала, из которого они сделаны (рис. 5-15). Они обычно 
приводят к появлению из влагалища выделений с примесью крови, обусловленных аррозией и ин-
фицированием стенки влагалища. При кольпос- Рис. 5-11 Склерозирующий лишай с типичными проявлениями у девочки. Видны эрозия в складке 
между половыми губами с кро-воточащей поверхностью, сращение половых губ, истонченная 
«пергаментная» кожа. Рис. 5-12. Типичная картина посттравматических (падение на раму велосипеда) изменений у 7-
летней девочки, Видны ушибы и ссадины, остатки крови, девственная плева отечна и имбибиро-
вана,  

 Рис. 5-13. Тупая травма (ушиб) у 9-летней гимнастки, полученная при выполнении упражнений на 
разновысоких брусьях. Рис. 5-14. Тупая травма у девочки в области малой половой губы слева.копии обычно удается захватить инородное тело специальными щипцами и извлечь из влагалища. 
Необходимость в общем обезболивании воз-никает редко.  Рис. 5-15. Слабое капиллярное кровотечение при инородном теле влагалища (мелкая монета), 
вызвавшем хронический воспалительный процесс.Вагинальное кровотечение при опухолях половых органовОпухоли наружных и внутренних половых ор-ганов у девочек встречаются относительно редко и 
среди других причин вагинального крово-течения составляют лишь 1—2%. Эмбриональные 
рабдомиосаркомы (ботриоидная саркома) явля-ются наиболее частыми злокачественными опу-холями 
вульвы, влагалища и шейки матки у де-вочек в возрасте от 2 до 5 лет. В связи с высокой 
степенью злокачественности рабдомиосаркомы ее часто диагностируют в поздних стадиях. Ле-чение 
девочек с этой опухолью должно прово-диться в хорошо оснащенных онкологических центрах.Вагинальные кровотечения, обусловленные поступлением эстрогенов извнеНаиболее частым экзогенным источником по-ступления эстрогенов бывают таблетированные 
препараты, кремы и лечебные жидкости для во-лос, которые девочки принимают из любопытства и 
желания подражать матери. При этом отмечает-ся быстрая преходящая эстрогенизация, приводя-щая 
к кровотечению из эндометрия. В таких слу-чаях достаточно объяснить родителям причину  

кровотечения и порекомендовать им исключить доступ ребенка к препаратам.Идиопатическое вагинальное кровотечениеОб идиопатическом кровотечении говорят в тех случаях, когда видимая причина его отсутствует. 
Диагноз ставят методом исключения. Часто при этом диагнозе речь идет о заболеваниях, при 
которых кровотечение носит эпизодический или случайный характер и во время обследования 
источник его установить не удается. Такая картина наблюдается при одно- или моногократном 
кровотечении у девочек с преходящей гиперэстроге-нией, которая, вызывая характерные для нее 
изменения влагалищного эпителия и эндометрия, обусловливает возникновение кровотечения. 
Правильность такого объяснения может подтвердить цитологическое исследование, а также 
выявление мелких кист в яичниках при УЗИ. В таких случаях пациенток необходимо наблюдать и 
периодически определять длину матки, которая является существенным показателем влияния 
эстрогенов.Экстрагенитальное кровотечениеМелкие полипы уретры, трещины заднего про-хода, анальные гемангиомы обычно незначитель-но 
кровоточат и могут быть выявлены при ос-мотре, тем не менее пациентки с этими заболе-ваниями 
нуждаются в дальнейшем обследовании у специалистов, в частности детских хирургов и урологов.5.3.    Нарушение менструального цикла в возрасте от 8 до 18 летСвоевременное появление менструаций, не вызывающих болезненных ощущений, рассмат-ривается 
большинством девочек и их родителями как признак здоровья и своевременного полового 
созревания. С другой стороны, отсутствие менархе вызывает озабоченность и страхи, кото-рые 
тесно связаны с вопросом, часто волнующим девочек в этом возрасте: «Все ли у меня в поряд-
ке?». Однако не только отсутствие менструаций, но и нарушение их ритма, чрезмерная кровопо-
теря, боли также являются основанием для бес-покойства и объединяются в одно понятие: «на-
рушение менструального цикла». ФИЗИОЛОГИЯ И патофизиология ювенильных нарушений менструального циклаПредпосылкой для понимания нарушений менструального цикла и лежащих в их основе биологических 
механизмов является знание про-цесса созревания нервной и эндокринной систем, который был 
подробно рассмотрен в гл. 4.Развитие нервной и эндокринной систем и патофизиология нарушений гипофизарно-гипоталамического 
циклаВ препубертатном периоде, который соответ-ствует возрасту 7—10 лет, происходит увеличение 
массы тела девочки. Это связано с отчетливым увеличением продукции лептина адипоцитами. Лептин 
через нейропептид Y стимулирует ней-роэндокринный осциллятор в аркуатном ядре (ар-куатный 
осциллятор), который начинает выделять гонадолиберин. Количество выделяемого гонадолиберина 
(амплитуда секреции) постепенно увеличивается и учащается ритм пульсирующей секреции.Вначале выброс гонадолиберина происходит спонтанно и имеет эпизодический характер, за-тем 
формируется суточная цикличность и он на-чинает выделяться во время ночного сна. По мере 
взросления девочки ритм секреции гонадолибе-рина продолжает учащаться и гонадотропин вы-
деляется каждые 90—120 мин. Гонадолиберин по портальной венозной системе ножки гипофиза 
достигает гонадотропных клеток гипофиза и сти-мулирует секрецию ими ФСГ и Л Г. ФСГ оказы-вает 
стимулирующее влияние исключительно на гранулезные клетки, в то время как ЛГ стимули-рует 
исключительно клетки тека, в которых ак-тивируется синтез андрогенных гормонов: тесто-стерона 
и андростендиона. Андрогены из клеток тека транспортируются в гранулезные клетки, где под 
влиянием ФСГ-зависимой ароматазы из них образуется эстрадиол. Под влиянием возрастаю-щей 
пульсирующей секреции гонадолиберина в гипоталамусе усиливается синтез ФСГ и ЛГ до уровня, при 
котором концентрация эстрадиола оказывается достаточной для роста и развития эндометрия. 
Первое прекращение действия эст-радиола приводит к маточному кровотечению, т.е. менархе (рис. 
5-16 и 5-17).Этот естественный процесс созревания может на любой стадии как активироваться (преждевре-
менное половое развитие), так и замедляться (за-  

 Рис. 5-16. Гипоталамо-гипофизарно-яичниковая система, Актив-ность аркуатного ядра подавляется 
преимущественно в-эндор-фином и дофамином и стимулируется норадреналином, Слева приведены 
типичные кривые пульсирующей секреции гонадоли-берина в портальной венозной системе ножки 
гипофиза и кон-центрация ЛГ в периферической крови. держка полового развития), его можно подавлять также искусственно (нервная анорексия, идиопа-
тическая гипоталамическая аменорея). Внешние признаки полового развития, такие, как телархе, 
тесно связаны с увеличивающейся концентрацией эстрадиола в крови.Стадии полового развития, которые проходит каждая девочка, характеризуют по системе Тан-нера, 
разработанной в 1975 г. и основывающейся на 2 критериях, которые оцениваются по пяти-балльной 
шкале: В1—5, Р1—5 (рис. 5-18).Генетически обусловленные пороки развития, сопровождающиеся нарушением менструального циклаПомимо нейроэндокринной дисфункции, при-чиной нарушения полового созревания могут быть 
хромосомные аномалии. Нормальный хромосомный набор 46,ХХ является необходимой предпосылкой для 
физиологического развития и циклической деятельности яичников. При нарушенном эмбриональном 
развитии возможны следующие патофизиологические варианты.При отсутствии одной Х- или Y-хромосомы (например, кариотип 45,Х) овариогенез и созре-вание 
фолликулов у плода протекают нормально, однако в течение первого года после рожде-  Рис. 5-17. Динамика пульсирующей секреции гонадолиберина и ЛГ, Процесс созревания нормального 
механизма пульсирующейсекреции проходит несколько стадий:а - вначале происходит эпизодическая секреция гонадолиберина; 6 - затем устанавливается 
суточный ритм секреции с выделениемгонадолиберина в часы ночного сна; в - в ответ на пульсирующую секрецию гонадолиберина 
повышается уровень секретируемогояичниками эстрадиола в крови; г - налаживается цирхоральный ритм секреции гонадолиберина, 
присущий взрослым женщинам,На графике показаны кривые нарушенной секреции гонадолиберина при преждевременном половом 
развитии, ЗПР и при нервнойанорексии,  
 Рис. 5-18. Классификация полового со-зревания по Таннеру: 5 стадий полового созревания, 
основанных на степени раз-вития молочных желез и оволосения лобка и соответствующей им 
секреции гонадолиберина и ЛГ (Tanner u. Whitehouse), ния девочки происходит атрезия примордиаль-ных фолликулов.При отсутствии половых желез развитие ре-бенка всегда происходит по женскому типу.Тестостерон плода стимулирует рост вольфо-вых протоков, не оказывая влияния на развитие 
мюллеровых протоков. Превращаясь под влия-нием 5а-редуктазы в дигидротестостерон (ДГТ), он 
оказывает вирилизирующее действие на клоа-ку. При дефекте 5а-редуктазы и нарушении об-
разования ДГТ вирилизирующее влияние на кло-аку и вольфовы протоки отсутствует.Клиническая классификация нарушений менструального циклаПервичная аменорея обычно бывает обуслов-лена анатомическими дефектами и тяжелыми за-
болеваниями, поэтому наряду с гинекологическим обследованием ребенка, как правило, необходимо 
также тщательное эндокринологическое, ауксоло-гическое и генетическое исследование. При 
вторичной олиго- или аменорее причина нарушения менструального цикла бывает не столь серьезна 
и оно часто имеет функциональный характер.Диагноз первичной или вторичной аменореи ставят в зависимости от того, в каком возрасте 
произошли изменения (до ППС или после наступления менархе), повлекшие нарушение менструального 
цикла, насколько серьезна была причина, вызвавшая эти изменения, и как долго она длилась. В зависимости от особенностей клинической картины различают:Нарушение регулярности и длительности менструаций

· Первичная аменорея: отсутствие менструаций до 15-летнего возраста.• Вторичная аменорея: отсутствие менструаций в течение более 4—6 мес.• Олигоменорея: длительность менструально-го цикла более 35 дней.• Полименорея: длительность менструальногоцикла менее 25 дней.Изменение интенсивности кровотечения• Гиперменорея (меноррагия).• Гипоменорея.• Ювенильные кровотечения.Болезненные менструации (альгоменорея)• Дисменорея (увеличение длительности мен-струации, объема кровопотери и болезнен-ность менструации).• Альгоменорея.  


Первичная аменореяПервичная аменорея в большинстве случаев является проявлением тяжелого фонового заболевания, 
которое обычно характеризуется нарушением развития, инфантилизмом, карликовым ростом, 
гирсутизмом или гермафродитизмом. Под «первичной аменореей», т.е. отсутствием менструации до 
15-летнего возраста, понимают задержку менархе в возрастном диапазоне, соответствующем 
двойно-му среднему квадратичному отклонению от возрастной медианы менархе в норме.Однако часто врачи не выжидают до исполне-ния девочке 15 лет и начинают обследовать ее уже в 
13- или 14-летнем возрасте, если к этому времени отсутствуют признаки полового созре-вания.Классификация первичной аменореиИзвестно много причин первичной аменореи. Они затрагивают различные органы и отличаются своими 
патофизиологическими механизмами. Наиболее частой причиной являются поражения гипоталамо-
гипофизарной системы, далее в по-рядке убывания частоты следуют заболевания яичников и 
анатомические дефекты. Разработано несколько классификаций первичной аменореи, отличающихся 
своей целью и принципами, положенными в их основу. Приводим классифи-кацию, учитывающую 
патофизиологические ме-ханизмы первичной аменореи:Гипоталамо-гипофизарная аменорея (50%)Обратимая форма:

· Задержка полового развития (pubertas tarda).• Нервная анорексия (anorexia nervosa).• Аменорея спортсменок. Врожденные пороки развития:• Изолированная недостаточность гонадоли-берина и аносмия (синдром Каллманна).• Парциальная или тотальная гипофизарная недостаточность.Опухоли и другие поражения гипофиза и ЦНС (42-45%)• Аденома гипофиза (пролактинома, смешан-ная опухоль). 

· Синдром пустого турецкого седла.• Повреждение при внутричерепных хирур-гических вмешательствах.• Опухоли ЦНС (краниофарингиома и др.).Гиперандрогения и вирилизация (около 20%)• Синдром поликистозных яичников.• Адреногенитальный синдром (АГС):

· врожденный АГС (классическая форма);• АГС с поздним началом (постпубертат-ная форма).• Опухоли надпочечников и яичников.• Дефект 5а-редуктазы.• Частичный дефект андрогенных рецепторов.• Истинный гермафродитизм (hermaphroditi-smus verus).Овариальная недостаточность (12-15%)• Дисгенезия гонад, обусловленная хромо-сомными аберрациями (синдром Ульриха— Тернера, 

синдром Суайера, мозаицизм.

· Дисгенезия гонад, обусловленная другими причинами.• Кастрация (овариэктомия, облучение, хи-миотерапия).• Аутоиммунные заболевания.• Галактоземия.Аменорея при обменно-эндокринных нарушениях• Гипертиреоз.• Ожирение.Анатомические дефекты (пороки развития)• Атрезия девственной плевы.• Агенезия матки и влагалища (синдромМРКХ).Диагностика первичной аменореиДля клинических целей диагностика, основан ная на патофизиологической классификации, лс гична 

и рациональна, однако нередко связана выполнением неоправданно большого количеств  

дорогостоящих исследований (определение концентрации гормонов в крови, УЗИ, КТ, МРТ). Ра-
циональная диагностика должна быть целенаправленной и основываться на анамнезе и ведущих 
симптомах заболевания. Это позволяет с самого начала ограничить диапазон диагностического 
поиска.Тактика при нормальном физическом развитии девочки и своевременном начале периода полового 
созреванияПри осмотре в этих случаях следует опреде-лить стадию полового созревания по Таннеру и 
выяснить, наступило ли менархе. При аменорее следует осмотреть пациентку, уточнить анамнес-
тические данные и выполнить УЗИ.Причиной первичной аменореи обычно быва-ют анатомические изменения матки и влагалища, наиболее 
частыми из которых являются:

· атрезия девственной плевы;• агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ);• полная резистентность к андрогенным гормо-нам (синдром тестикулярной феминизации).Атрезия девственной плевыДевочки с атрезией девственной плевы жалу-ются на нарастающие боли внизу живота, по-

вторяющиеся в соответствии с циклическими из-менениями эндометрия. При осмотре выявляют 
выбухание растянутой девственной плевы, на сонограммах отмечается картина, характерная для 
гематокольпоса и гематометры (рис. 5-19— 5-21).Лечение заключается в полном иссечении дев-ственной плевы, эвакуации скопившейся во вла-галище 
и полости матки крови с последующим их промыванием. При осмотре верхней трети вла-галища 
следует обратить внимание на то, нет ли вагинального аденоза. Если после иссечения дев-
ственной плевы вагинальный аденоз не исчезает, что наблюдается довольно часто, то в дальнейшем 
прибегают к вапоризации С02-лазером или криодеструкции.Агенезия матки и влагалища (синдром МРКХ)Этот порок развития не вызывает у девочек болезненных ощущений и часто выявляется слу-чайно 
при первом врачебном обследовании но-ворожденной девочки, в детском возрасте педи-атром или в 
более старшем возрасте после первой  Рис. 5-19. Атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки.попытки вступить в половой контакт. При ос-мотре отмечается слишком маленькое расстояние между 
наружным отверстием уретры и входом во влагалище (meatus hymenalis), что видно на рис. 5-22. 
При УЗИ отмечается отсутствие матки в типичном месте и небольшое смещение яичников в 
краниальном направлении. Как правило, для порока характерны нормальный процесс полового 
созревания (стадия Р5, В5 по Тан-неру), отсутствие meatus hymenalis и матки (с. 21). 
Дополнительное обследование, в частности пель-вископия, обычно не требуется, и к нему при-
бегают лишь в исключительных случаях. Аге-незия матки и влагалища часто сочетается с пороками 
развития мочевых путей, поэтому в план обследования пациенток следует включить УЗ И почек, а 
при необходимости — также экск-реторную урографию.Лечение порока хирургическое и заключается в формировании влагалища после завершения ППС.  
  Рис. 5-20. Атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по 
интенсивности болями внизу живота, о - осмотр вульвы: отмечается выбухание девственной плевы; 
б - на трансабдоминальной сонограмме (продольный срез) при полном мочевом пузыре отчетливо 
видны массивный гематокольпос и гематометра; е - при рассечении девственной плевы вытекло 
значительное количество скопившейся крови, Операция: обильное промывание влагалища, иссечение 
девственной плевы до «физиологического» размера, кольпоскопия для исключения вагинального 
аденоза.Рис. 5-21 Протяженная глубокая (более 3 см) атрезия влагалища у 14-летней девушки. На МРТ 
отчетливо видны гематокольпос и гематометра, а также промежуток между глубокой порцией 
влагалища и наружными половыми органами. Выполнено плас-тическое устранение дефекта 
перемещенным лоскутом,  

 Рис. 5-22. Синдром МРКХ. а - девушка 16 лет 8 мес с первичной аменореей: женский тип 
телосложения, широкий таз, соответствующее возрасту половое развитие (развитие молочных желез 
и оволосение лобка соответствуют стадиям В5 и Р5 по Таннеру) свидетельствуют о нормальной 
функции эндокринных желез и делают излишними гормональные исследования; б - осмотр вульвы: 
относительно широкое наружное отверстие уретры, на месте девственной плевы видна небольшая 
площадка плотной ткани.  Рис. 5-23. Девушка 17 лет 3 мес с синдромом тестикулярной фе-минизации: развитие молочных 
желез не завершено, другие кли-нические признаки отчетливо выражены. Рис. 5-24. Девушка 16 лет 6 мес с синдромом тестикулярной фе-минизации. При пельвископии в 
брюшной полости обнаружены яички с придатками, которые были удалены.  

Синдром тестикулярной феминизации(полная резистентность к андрогенным гормонам)(рис. 5-23 и 5-24)Для синдрома тестикулярной феминизации характерны генотип 46,XY и нарушение взаи-модействия 
андрогенных гормонов с рецептора-ми, причиной которого обычно бывает мутация гена, кодирующего 
эти рецепторы. Поэтому те-стостерон частично или полностью утрачивает свое действие (см. гл. 
7). К клиническим прояв-лениям синдрома тестикулярной феминизации относятся: первичная 
аменорея, нормальное раз-витие молочных желез, нормальные размеры тела, редкое оволосение (или 
его отсутствие) лобка и подмышечных впадин, наличие влагалища, длина которого может быть 
нормальной. Концентрация тестостерона и гонадотропинов находится в нормальном диапазоне. 
Большинство девушек с этим синдромом обращаются к врачу в связи с отсутствием менархе или 
невозможностью полового акта. Характерным для этих пациенток является отсутствие волос на 
лобке и в подмышечных впадинах, пальпируемые в паху яички или рубцы после операции по поводу 
па-ховой грыжи.Лечение аналогично лечению при синдроме МРКХ. Кроме того, при синдроме тестикулярной 
феминизации яички, расположенные в брюшной полости, подлежат удалению в связи с высоким риском 
их злокачественного перерождения (5%). Операцию выполняют эндоскопически не ранее 18—20 лет, 
когда полностью завершается процесс полового созревания.Тактика при задержке полового развитияПри задержке телархе, начало которого долж-но соответствовать костному возрасту 12,5 года, 
признаки его появляются лишь после 14 лет. Этот возраст соответствует верхней границе 
диапазона, равного 2,5 среднего квадратичного отклонения от возрастной медианы.Клинически различают две формы задержки полового развития: конституциональную и иди-
опатическую.Конституциональная форма задержки полового развитияПри конституциональной форме речь идет о длительной задержке соматического и психичес-кого 
развития, при которой переход от детства к пубертатному периоду затягивается. Девочки с этой формой нарушения имеют меньшие размеры тела 
по сравнению со сверстницами, а костный возраст у них по сравнению с хронологическим 
задерживается. Динамика концентрации гор-монов коррелирует не с хронологическим, а с костным 
возрастом. Лечение при этой форме не требуется. Прогноз благоприятный.Идиопатическая форма задержки полового развитияПри этой форме развитие девочек до 12—13-летнего возраста происходит как у их сверстниц, 
однако после этого возраста подросткового скачка роста и появления телархе не происходит или 
они сильно запаздывают. При идиопатической форме речь идет о задержке начала полового 
созревания и растягивании во времени всех его стадий. Девочки с этой формой нарушения вначале 
имеют меньшие размеры тела, чем их сверстницы, однако в дальнейшем из-за позднего окостенения 
зон роста они опережают в росте своих сверстниц. В хронологическом анамнезе у них отмечается 
отчетливый перелом. При осмотре обнаруживают первые признаки эстрогени-зации в виде появления 
шеечной слизи. При УЗИ матка уменьшена в размерах по сравнению с возрастной нормой, однако 
эндометрий идентифицируется. Стимуляционная проба с прогестероном положительная. При ЗПР 
возможна семейная предрасположенность (часто выясняется, что ЗПР наблюдалась и у матери 
девочки). С другой стороны, ЗПР наблюдают и при нервной анорексии и булимии, а также у 
девочек, интенсивно занимающихся спортом, особенно если начало этих занятий пришлось на 
препу-бертатный период. Однако следует отметить, что задержка менархе в основном наблюдается 
при занятиях теми видами спорта, которые, помимо интенсивных нагрузок, требуют соблюдения 
жесткого режима, в том числе режима питания (спортивная и ритмическая гимнастика, бег на 
длинные дистанции), а также при занятиях ба-летом. Четких различий в клинической картине ЗПР, 
обусловленной указанными причинами, нет.Тактика при инфантилизме (отсутствие полового развития)При инфантилизме признаки полового разви-тия отсутствуют до 15—16-летнего возраста, что  

бывает обусловлено недостаточной стимуляцией или отсутствием стимуляции функции яичников. Для 
уточнения характера нарушений необходимы дополнительные исследования:

· определение уровня эстрадиола, пролактина, ТТГ, ИПФР-1 и белка, связывающего ИПФР, в 

крови;

· проба с гонадолиберином (определение базаль-ного уровня ФСГ и ЛГ и их уровня через 25 

и 40 мин после внутривенного введения 25 мкг гонадолиберина);

· рентгенография черепа, при необходимости КТ и хромосомный анализ.Причиной инфантилизма могут быть:• первичная овариальная недостаточность при «чистой» и генетически обусловленной (хро-

мосомные аберрации) дисгенезии гонад;

· овариальная недостаточность после лучевой и химиотерапии.Первичная овариальная недостаточностьДля инфантилизма характерно значительное снижение концентрации эстрадиола (менее 15 пг/мл) и 

повышение концентрации ФСГ (более 25 мЕД/мл) в сыворотке крови. Низкий уровень эстрадиола 
обусловлен недостаточным его син-тезом из-за отсутствия фолликулов и приводит к половому 
инфантилизму и отсутствию полового развития. Существуют различные клинические формы первичной 
овариальной недостаточности. Наиболее многочисленную группу представляют пациентки с 
дисгенезией гонад, обусловленной аномальным набором хромосом (отсутствие X-или Y-хромосомы). 
Однако дисгенезия гонад на-блюдается также при полном женском наборе хромосом.Чистая дисгенезия гонад(с нормальными половыми хромосомами)Чистая дисгенезия гонад встречается как при хромосомном наборе 46,ХХ (редко), так и при 46,XY. 
Кроме того, возможны также смешанные асимметричные дисгенезии (45,X/46,XY).Пациентки с чистой дисгенезией гонад, которая встречается с частотой 1:8000, имеют карио-тип 
46,XY. Причиной этой формы дисгенезии является точковая мутация гена, кодирующего рецептор ФСГ 
(хромосома 2, аутосомно-рецес-сивный тип наследования). В большинстве слу-чаев речь идет о 
полной овариальной недоста- точности, а о раннем функциональном истоще-нии яичников.К основным признакам чистой (мужской) дисгенезии гонад (синдром Суайера, рис. 5-25) относятся:

· кариотип 46,XY;• первичная аменорея;• половой инфантилизм;• повышенный уровень гонадотропинов в крови (ФСГ более 25 мЕД/мл);• нормальный или высокий рост.При мозаичных формах дисгенезии с кариоти-пом 45,X и 46,XY отмечается малый рост и вири-

лизация гениталий. У некоторых девочек в ППС происходит гипертрофия клитора. Особенностью 
заболевания является частое развитие в дисгене-тичных яичниках гонадобластомы и дисгерм и но-
мы (рис. 5-26). Поэтому после установления диаг-ноза яичники подлежат как можно ранней 
экстирпации.Синдром Ульриха-Тернера (рис. 5-27)Наиболее яркими клиническими признаками синдрома Ульриха-Тернера являются половой ин-
фантилизм, малый рост, который обычно колеб-лется от 135 до 152 см, задержка костного 
возраста. Иногда наблюдаются также крыловидная складка (птеригий) на шее, бочкообразная 
грудная клетка, низко расположенная граница роста волос на затылке, вальгусная деформация 
локтевого сустава, дисплазия ногтей, пороки развития почек и серд-ца. Помимо случаев с 
типичной клинической кар-тиной, встречаются также малосимптомные вари-анты заболевания. 
Наиболее частыми признаками, указывающими на синдром Ульриха-Тернера, яв-ляются первичная 
аменорея, отсутствие телархе, малый рост, короткая шея, низкая граница роста волос на затылке 
(табл. 5-2). У новорожденных с синдромом Ульриха-Тернера при гистологическом исследовании 
яичников обнаруживают широкий спектр изменений — от нормального строения с примордиальными 
фолликулами до соединительнотканного перерождения яичников, которые имеют форму тяжа. Поэтому 
развитие овариальной не-достаточности объясняется быстрым регрессированием фолликулов, а не 
первичным отсутствием зародышевых клеток.В основе заболевания лежит моносомия по X-хромосоме (утрата Y- или одной Х-хромосомы, синдром 
Х0). Существенное значение в диагнос-тики имеет хромосомный анализ.  

 Возможны различные варианты хромосомных аберраций (табл. 5-3). Особую форму синдрома 
представляет тернеровский мозаицизм, при кото-ром наряду с клетками с кариотипом 46,Х 
встречаются также клетки с кариотипом 46,ХХ. Чем больше клеток с кариотипом 46,XX, тем менее 
выражены клинические проявления синдрома. В отдельных случаях функция яичников может 
сохраниться в течение всего ППС, описаны даже случаи беременности у пациенток с синдромом 
Ульриха—Тернера.Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Нунан (встречается очень редко), для 
которого характерны нормальный кариотип XX,  Рис. 5-25. Дисгенезия гонад при кариотипе 46.XY (синдром Су-айера).о-девушка 15 лет 7 мес без признаков полового созревания (ста-дия В1, Р4 по Таннеру), рост 
нормальный; б - во время операции под маточной трубой обнаружено перитонизированное опухо-
левидное образование, которое при гистологическом исследо-вании оказалось гонадобластомой, 
Слева видна воронка маточ-ной трубы с фимбриями, справа - уплощенная гипертрофирован-ная 
матка.клинические признаки, напоминающие синдром Ульриха—Тернера, а также недостаточность гор-мона 
роста, иногда — развитие краниофаринги-омы.Овариальная недостаточность после химио-и лучевой терапииСочетанная химиотерапия циклофосфамидом, адриамицином, метотрексатом и 5-фторурацилом в 
зависимости от дозы препаратов в течение 2—3 мес приводит к повреждению паренхимы яични-ков, 
уменьшению количества примордиальных  

  
Рис. 5-26. Девушка 16 лет 6 мес с дисгенезией гонад при кариотипе 46.XY и дисгерминомой, а - 
на сонограммах видна солидная опухоль, Принимая во внимание генетический пол ребенка и 
сонографическую картину, заподозрили злокачественный характер опухоли; б - во время операци

Содержание витаминов в продуктах питания


Детский-гинеколог.рф© 2018
Конструктор сайтов - uCoz

© dginekolog

© детский-гинеколог.рф

    детский гинеколог

Конструктор сайтов - uCoz