Упираетесь в невидимую стену? Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype
Упираетесь в невидимую стену?

Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype

Консультация-психолог.рфНажмите, чтобы добавить меня в скайп

…ем 
фертильности. При консультирова-нии супружеской пары целесообразно супругу также рекомендовать 
гетерозиготный тест, чтобы выяснить, является ли он носителем патологи-ческого гена, что важно 
для прогнозирования степени риска АГС у будущего ребенка. В насто-ящее время также имеется 
возможность с помо-щью генетического анализа исключить точковые мутации гена 21-гидроксилазы.Лечение АГС заключается в назначении глю-кокортикоидов. Выбор препарата и его доза за- висят от того, нарушена ли секреция кортизола, чего, однако, при АГС с поздним началом обычно 
не наблюдается.При ненарушенной секреции кортизола на-значают дексаметазон в дозе 0,25—0,5 мг/сут или 
преднизолон по 2,5—5 мг/сут (кортизол обладает менее выраженной супрессионной активностью).Недостаточность Зв-гидроксистероиддегидрогеназыПри этом дефекте нарушено превращение предшественника гормона Д-5 вД-4. Клинические проявления 
заболевания напоминают недостаточность 21-гидроксилазы. Исследование гормонов:

· Уровень тестостерона часто повышен, уровень андростендиона повышен.• Уровень ДГЭАС соответствует верхней грани-це нормы или повышен.• Уровень кортизола нормальный.• Уровень 17-гидроксипрогестерона нормаль-ный, даже после введения АКТГ.• Базальный уровень 17-гидроксипрегненолона соответствует верхней границе нормы или по-

вышен, после введения АКТГ резко повышен (20-40 нг/мл).Диагностическое значение имеет отношение 17-гидроксипрегненолон/17-гидроксипрогесте-рон, 
которое при недостаточности ЗВ-гидрокси-стероиддегидрогеназы имеет нормальное значе-ние или 
слегка повышено, а после введения АКТГ (250 мкг внутривенно) превышает 8.  

Лечение заключается в длительном назначении дексаметазона для подавления функции коркового 
вещества надпочечников.Андрогенпродуцирующие опухолиАндрогенпродуцирующие опухоли яичниковАндрогенпродуцирующие опухоли яичников составляют 5—10% всех опухолей яичников и примерно 10% 
солидных раков яичника. К наиболее частым формам относятся опухоли из клеток Сер-толи и 
Лейдига и лютеома.

· Опухоли из клеток Сертоли и Лейдига (арре-нобластома, или андробластома) продуцируют 

преимущественно тестостерон, реже анд-ростендион. Макроскопически эти опухоли неотличимы от 
неизмененной ткани яичника и диагностируются при микроскопическом ис-следовании.

· Лютеома продуцирует в основном прогесте-рон, но может вырабатывать также тестосте-рон.Опухоли надпочечниковДля опухолей надпочечника характерны вы-раженные признаки гиперандрогении и повышен-ный 

уровень ДГЭАС (более 7 мкг/мл). Для диаг-ностики, помимо УЗИ, часто выполняют также КТ или МРТ 
(рис. 5-40). Лечение этих опухолей, как правило, хирургическое. Диагностика. Повышение уровня тестостеро-на более 1,5—2 нг/мл и ДГЭАС более 7 мкг/мл позволяет 
заподозрить опухоль надпочечников.Если пробы с АКТГ, ХГ или дексаметазоном оказываются неинформативными, для уточнения диагноза 
берут пробы крови путем селективной катетеризации правой и левой яичниковой вен и правой и 
левой почечных вен и определяют в них уровень тестостерона, ДГЭАС, андростен-диона.Лечение гирсутизмаЛечение при усиленном оволосении тела под-бирается в зависимости от вызвавшей его причи-ны и 
проводится в несколько этапов.В первую очередь следует устранить избыток андрогенных гормонов в крови проведением мер, 
направленных на лечение основного заболевания. Действие кортикостероидных гормонов на кожу 
незначительное, поэтому они для лечения гирсу-тизма непригодны. Выраженный лечебный эф-фект 
при угрях и себорее оказывают антиандро-генные препараты, которые блокируют рецепторы к 
андрогенам. Их можно сочетать с этинилэстра-диолом, который дает себостатический эффект и 
уменьшает выраженность себореи. Сочетая перо-ральные контрацептивы с этинилэстрадиолом и 
прогестагенами, оказывающими антиандрогенное действие, можно добиться подавления секреции 
гонадотропинов, а следовательно, и секреции ан-дрогенов, и блокады рецепторов к андрогенам. 
   
Рис. 5-40. Рак надпочечника у девушки 15 лет 6 мес, у которой в течение короткого промежутка 
времени появились выраженный гирсу-тизм, угревая сыпь и огрубел голос. Исследование гормонов: 
тестостерон 6,58 нг/мл, ДГЭАС 22,08 нг/мл, андростендион 7,4 нг/мл. На сонограммах выявлена 
неоперабельная солидная опухоль, содержащая кисту Была проведена химиотерапия, а - поперечный 
срез; б - продольный срез.  

Такая терапия приводит к некоторому замедлению роста волос, уменьшению их пигментации, а также 
уменьшению диаметра волос и плотности их роста. Однако эффективность терапии су-щественно 
зависит от концентрации и антианд-рогенной активности прогестагенного препарата. Так, при 
применении ципротерона ацетата, об-ладающего наибольшей активностью, в дозе 2 мг/ сут в 
течение 9 мес обратное развитие гирсутизма наблюдалось у 25% пациенток. У многих па-циенток, у 
которых признаки гирсутизма после лечения в таком режиме сохраняются, дозу цип-ротерона 
ацетата можно увеличить. Так, если ба-зисная терапия проводится пероральными кон-трацептивами 
в сочетании с этинилэстрадиолом в дозе 35 мкг/сут и ципротерона ацетатом в дозе 2 мг/сут 
(например Диане 35), то дополнительно можно назначить от 50 до 100 мг ципротерона ацетата 
(например, андрокур) с 5-го по 14-й день цикла или 300 мг ципротерона ацетата пролон-
гированного действия (например, андрокур-депо для внутримышечного введения). Но и при таких 
высоких дозах эффект достигается лишь у 60% пациенток, хотя в отношении угревой сыпи и себореи 
такая схема терапии эффективна в 100% случаев. При безуспешности чистой гормональной те-рапии можно дополнительно прибегнуть к эпи-ляции с 
помощью новейших эпиляционных ламп (Эпилайт, Фотодерм) или лазеров (лазер на алек-сандрите). 
Световая энергия большой плотности поглощается пигментированными волосами и, передаваясь на 
волосяной фолликул, вызывает термическое разрушение клеток корня волоса.Значительно менее эффективными антианд-рогенными препаратами являются спиронолак-тон (50—100 
мг/сут) и флутамид. Их назначают пациенткам в странах, где эффективные антиан-дрогенные 
препараты не разрешены или отсут-ствуют на фармацевтическом рынке.Гиперпролактинемическая аменореяЭта форма аменореи, в основе которой лежит гиперпролактинемия (рис. 5-41) или пролактино-ма, у 
девушек встречается гораздо реже, чем у взрослых женщин. При повышенной концентра-ции 
пролактина (более 30 нг/мл) показана рент-генография области турецкого седла; при необхо-
димости выполняют также КТ и МРТ (рис. 5-42) для диагностики пролактиномы, опухолей гипо- 
  Рис. 5-41 Девушка с первичной аменореей и типичной галакто-реей (видно выделение молочного 
секрета из соска),  Рис. 5-42. Рентгеновский снимок области турецкого седла у де-вушки 17 лет 9 мес с первичной 
аменореей. Уровень пролактина в крови 1710 нг/мл, уровень гонадотропинов снижен, эстрадио-ла - 
менее 6 пг/мл. На снимке отчетливо виден двойной контур, характерный для пролактиномы.  
 физа с деструирующим ростом или синдрома пустого турецкого седла.Лечение гиперпролактинемии* Нейрохирургическое лечение (транссфенои-дальная аденомэктомия) в зависимости от размера опухоли (микро- или макропролактино-ма), степени нарушения функции гипофиза илокальных деструктивных изменений.

· Лечение агонистами допамина (бромокриптин,лизурин, метерголин, каберголин) для уменьшения гиперпролактинемии.Вторичная аменорея при первичной овариальной недостаточностиПервичная овариальная недостаточность у де-вушек наблюдается довольно редко. Наиболее частыми 

причинами первичной овариальной не-достаточности бывают аутоиммунные заболева-ния, чистая 
дисгенезия гонад (при нормальном наборе хромосом) или массивная химио- или лу-чевая терапия, 
вызвавшая функциональное ис-тощение яичников — преждевременную менопа-узу (см. выше «Первичная 
аменорея»).Обменно-эндокринная аменореяК этой форме аменореи относится аменорея при гипо- или гипертиреозе, похудании или ожи-рении, 
а также при сахарном диабете.ДиагностикаДля диагностики достаточно скрининговое исследование крови на ТТГ и определение ИМТ. Если 
уровень ТТГ оказывается ниже 1 мкЕД/мл, необходимо определить уровень свободного Т4 и Т3. При 
уровне ТТГ более 2 мкЕД/мл для выяв-ления латентного гипотиреоза проводят пробу с 
тиреолиберином (внутривенное введение 200 мкг тиреолиберина с определением исходного уровня 
ТТГ и через 30 мин после введения).Легкие формы гипотиреоза в южных районах Германии, эндемичных по недостатку йода, встречаются 
довольно часто. Тиреоидит у девушек как причина обменно-эндокринной аменореи наблюдается 
редко. ЛечениеЛечение заключается в назначении гормонов щитовидной железы. При ожирении рекомендуют 
соответствующую диету, подвижный образ жизни и занятия спортом (см. выше).Лечение аменореи у девушекПри организации лечения следует в первую очередь принять меры по устранению причины аменореи. 
При отсутствии гормональных нарушений, например при часто наблюдающейся гипоталами-ческой 
аменорее, или при овариальной недостаточности заместительную гормональную терапию назначают 
исходя из следующих принципов:

· При необходимости контрацепции рекомен-дуются пероральные контрацептивы, желательно 

мини-пили.

· Заместительную терапию при первичной или вторичной овариальной недостаточности сле-

дует назначать как можно раньше после уста-новления диагноза для стимуляции процесса полового 
созревания и установления регуляр-ного менструального цикла.В обоих случаях лечение позволяет также вос-препятствовать развитию остеопении и остеопо-роза.Изменение интенсивности кровотечения при менструацияхГиперменореяПод гиперменореей понимают чрезмерную кро-вопотерю при менструациях. Гиперменорея часто бывает 
следствием недостаточности лютеиновой фазы менструального цикла. Особую форму гиперменореи 
представляет меноррагия, которая означает усиление интенсивности и длительности кровотечения, 
а также болезненность менструации.ГипоменореяПод гипоменореей понимают уменьшение ко-личества менструальной крови, которое часто 
наблюдается у девушек, принимающих неболь-шие дозы препаратов, блокирующих овуляцию.  

Ювенилыные маточные кровотеченияПримерно у 2—5% девушек наблюдаются ма-точные кровотечения в виде чрезмерной крово-потери во 
время менструального цикла либо неза-висимо от менструального цикла (так называемые 
дисфункциональные кровотечения). Эти кровоте-чения обычно бывают в первые несколько лет после 
наступления менархе. Они обусловлены та-кими причинами, как:* нарушение фолликулогенеза, приводящее кановуляции, или персистенция фолликулов;

· длительное нарушение регуляции циклическихпроцессов в эндометрии и активация фибри-нолиза.Дифференциальную диагностику проводят с угрожающим абортом, экстрагенитальными кровотечениями, 

заболеваниями крови.Лечение ювенильных маточных кровотеченийВыскабливание матки следует рассматривать как крайнее средство. Пациенткам и их родите-лям 
следует обстоятельно объяснить причины таких кровотечений и целесообразность приема в течение 
10 дней эстроген-прогестагенных пре-паратов, способствующих остановке кровотече-ния 
(примозистон 1—3 раза в день в течение 10 дней).Для профилактики рецидивов в зависимости от причины кровотечения назначают прогестагены с 15-
го по 24-й день цикла или эстроген-прогес-тагенные препараты.ДисменореяТак называемая дисменорея подростков на-блюдается примерно у одной пятой части деву-шек в 
течение 2 лет после наступления менархе. Она бывает обусловлена болезненными сокраще-ниями 
матки, нарушениями свертывания крови, психовегетативными расстройствами (замедлен-ное 
восприятие своего взросления), аномалиями положения матки.ЛечениеВажную роль играют выяснение причины дис-менореи и разъяснительная работа среди деву-шек, в 
том числе через систему Интернет. Реко- мендуются также релаксационная терапия и вну-шение, однако они дают обычно кратковремен-ный 
эффект.Весьма благоприятный эффект оказывает иг-лоукалывание, использование природных факто-ров. Из 
гормональных средств рекомендуются прогестагены с 15-го по 24-й дни цикла и эстро-ген-
прогестагенные препараты, назначаемые в циклическом режиме. Прием пероральных кон-трацептивов, 
как правило, быстро устраняет дис-менорею. Причиной дисменореи могут быть орга-нические 
нарушения, например полип, миома. В таких случаях их удаляют. При болях помогают ингибиторы 
синтеза простагландинов (напроксен, аспирин, ибупрофен и диклофенак). При вторич-ной 
дисменорее показана пельвископия для ис-ключения часто наблюдающегося эндометриоза.5.4. ЗаключениеНарушение процесса полового созревания, ко-торое проявляется его отставанием (например, 
первичная аменорея) и болезненными симптома-ми, существенно снижает самооценку девушек. 
Поэтому при ЗПР или первичной аменорее сле-дует провести обследование в соответствии с вы-
явленными нарушениями и своевременно назна-чить терапию, способствующую половому созре-ванию. 
Врач должен тщательно проанализировать соматические и психические симптомы ЗПР, про-вести 
целенаправленную разъяснительную работу и не медлить с лечением. У пациенток с избыточ-ной 
массой тела или ожирением и признаками ги-перандрогении своевременное распознавание причин 
задержки развития и лечение могут предупредить возникновение в дальнейшем серьезных 
заболеваний. Профилактическое лечение у таких пациенток имеет важное значение для 
предупреждения бесплодия и поддержания здоровья во взрослом периоде.ЛитератураApter D., Butzow Т., Laughlin G.A., Yen S.S.C. Accelerated 24-hour luteinizing hormone 
pulsatile acitivity in adoles-cent girls with ovarian hyper-androgenism: relevance to the 
developmental phase of polycystic ovary syndrome // J. Clin. Endocrinol. Metabol. - 1994. - 
Vol. 79. - P. 119-125.Bachmann G.A., Kemmann E. Prevalence of oligoamen-orrhea and amenorrhea in a college 
population // Am. J. Obstet. Gynecol. - 1982. - Vol. 114. - P. 98-102.  

Baron J. Diagnostik und Therapie des Hirsutismus // Zentralbl. Gynakol. - 1974. - Bd 5. - S. 
129-142.Baxter-J ones A. D.G., Helms P., Baines-Preece J., Preece M. Menarche in intensively trained 
gymnasts, swimmers and tennis players // Ann. Hum. Biol. — 1994. — Vol. 5. — P. 407-415.Bohnet H. G. Prolaktin und seine Bedeutung fur die Frau. Fortschritte der Fertilitatsforschung 
9. — Berlin: Grosse, 1981.Bouchard С Genetic aspects of human obesity. — Philadelphia: Lippincott; Williams and Wilkins, 
1992. — P. 343-351.Breckwoldt M., Siebers J.W., Muller K. Die primare Ovarialinsuffizienz // Gynakologe. — 1981. 
— Bd 14. — S. 131-139.Carey A., Waterworth D., Patel K. et al. Polycystic ovaries and premature male pattern 
baldness are associated with one allele of the steroid metabolism gene CYP17 // Hum. Mol. 
Genetic. - 1994. - Vol. 3. - P. 1873-1876.Considine R.V., Sinha M.K., Heimann M.L. et al. Se-rum immunoreactive-leptin concentrations in 
normal-weight and obese humans // N. Engl. J. Med. — 1996. — Vol. 334. - P. 292-295.Drinkwater B.L., Nilson K., Chesnut C.H.I. 3rd et al. Bone mineral content of amenorrheic and 
eumenorrheic athletes // Ibid. - 1984. - Vol. 311. - P. 277-281.Ehrmann D.A., Barnes R.B., Rosenfield R.L. Polycystic ovary syndrome as a form of functional 
ovarian hyperan-drogenism due to dysregulation of androgen secretion // Endocr. Rev. - 1995. - 
Vol. 16. - P. 322-353.Ehrmann DA., Sturis J., Byrne MM. et al. Insulin secretory defects in polycystic ovary 
syndrome. Relationship to insulin sensitivity and family history of non-insulin-dependent 
diabetes mellitus // J. Clin. Invest. — 1995. — Vol. 96. — P. 520-527.Ellrott Т., Pudel V. (Hrsg). Adipositastherapie. 2. Aufl. — Stuttgart; N.Y.: G. Thieme; 
Verlag, 1998.Frank R. T. The formation of an artificial vagina with-out operation // Am. J. Obstet. 
Gynecol. — 1938. — Vol. 35. - P. 1053-1057.Frisch R.E., McArthur J. W. Menstrual cycles: fatness as a determinant of minimum weight for 
height necessary for their maintenance or onset // Science. — 1974. — Vol. 185. — P. 949-951.Frisch R.E, Revelle R. Height and weight at menarche and a hypothesis of critical body weights 
and adolescent events // Ibid. - 1970. - Vol. 169. - P. 397-399.Geisthovel F., Frorath В., Brabant G. Acarbose reduces elevated testosterone serum 
concetrations in hyperinsuli-naemic premenopausal women: a pilot study // Hum. Re-prod. - 
1996. - Vol. 11. - P. 2377-2381. Geisthovel F., Olbrich M., Frorath B. et al. Obesity and hypertestosteronaemia are 
independently and synergistically associated with elevated insulin concentrations and dyslip-
idaemia in premenopausal women // Ibid. — 1994. — Vol. 9. - P. 610-616.Greulich W.W., Pyle S.I. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist. — 
2nd ed. — Stanford: Stanford University Press, 1959.Hauffa B.P. Vorzeitige Geschlechtsreife bei Madchen // Padiatrische Gynakologie / Stolecke H., 
Terruhn V. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.; Lond.; Paris; Tokyo: Springer, 1987. - P. 142-
160.Hauner H., Petruschke Т., Russ M. et al. Effects of tu-mor necrosis factor alpha (TNF-a) on 
glucose transport and lipid metabolism in of newly-differentiated human fat cells in cell 
cultures // Diabetologia. — 1995. — Vol. 38. — P. 764-771.Heinz M. Vaginale Blutung im Kindesalter // TW Gy-nakologie. - 1992. - Bd 5. - S. 466-472.Knobil E. The neuroendocrine control of the menstrual cycle // Recent Prog. Horm. Res. - 1980. 
- Vol. 36. - P. 53-57.Lauritzen С Diagnostik und Therapie von Zyklussto-rungen wahrend Pubertat und Adoleszenz // 
Gynakologe. — 1983. - Bd 16. - S. 32-47.Lauritzen С Intersexualitat // Gynakologische Endokri-nologie — Klinik der Frauenheilkunde und 
Geburtshilfe / Lauritzen C. (Hrsg). — Munchen; Wien; Baltimore: Urban und Schwarzenberg, 
1987a. — S. 35—96.Lauritzen C. Zyklusstorungen im Pubertats- und ju-gendlichem Erwachsenenalter // Padiatrische 
Gynakolo-gie / Stolecke H., Terruhn V. (Hrsg). — Berlin; Heidel-berg; N.Y.: Springer, 1987b. - 
S. 108-118.Leiber B. Die gro?en Essstorungen: Anorexia nervosa und Bulimia nervosa // Gyne. — 1986. — Bd 
7. — S. 100.Leyendecker G, Wildt L., Plotz E.J. Die hypothalamische Ovarialinsuffizienz // Gynakologe. — 
1981. — Bd 14. — S. 84-103.Lindholm C, Hagenfeldt K., Ringertz H. Bone mineral content of young female former gymnasts // 
Acta Paediatr. — 1995. -Vol. 84. - P. 1109-1112.Loffler G. Stoffwechsel der Lipide // Biochemie und Pathobiochemie / Loffler G., Pertrides 
P.E. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1996. - S. 425-481.Mantzoros C.S., Flier J.S., Rogol A.D. A longitudinal assessment of hormonal and physical 
alterations during normal puberty in boys. V. Rising leptin levels may signal the onset of 
puberty // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1997. — Vol. 8. - P. 1066-1070.Marshall J.C., Kelch R.P. Low dose pulsatile gonadot-ropin-releasing hormone in anorexia 
nervosa: a model of human pubertal development // Ibid. — 1979. — Vol. 49. — P. 712-718.  

Marx К. Zyklusstorungen bei Leistungssportlerinnen. Referat gehalten bei der Fortbildung fur 
Frauenarzte. — Obergurgl,  1992.Marx K. Sport — Risiko fur die endokrine Entwicklung von Adoleszentinnen // Die essgestorte 
Athletin / Clasing D., Damm F., Marx K., Platen P. (Hrsg). — Koln: Sport und Buch, Strau?-
GmbH, 1996. - S. 79-88.Moltz I. Rationeller Einsatz endokrinologischer und radiologischer Verfahren bei der 
Differentialdiagnose von Androgenisierungserscheinungen der Frau // Geburtshilfe Frauenheilkd. 
- 1982. - Bd 42. - S. 321-326.Nattiv A., Agostini R., Drinkwater В., Yeager K.K. The female athlete triad. The inter-
relatedness of disordered eating, amenorrhea, and osteoporosis // Clin. Sports Med. — 1994. - 
Vol. 13. - P. 405-418.Nestler J. Sex hormone-binding globuline: a marker for hyperinsulinemia and/or insulin 
resistance? // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 76. - P. 273-274.Pelzer V. Die ultrasonographische Beurteilung des inner-en Genitale beim Madchen // Aktuelle 
Fragen aus der Kinder- und Jugendgynakologie / Pelzer V., Beck L. (Hrsg). — Stuttgart; N.Y.: 
Thieme, 1991. - S. 41-50.Pettersson F., Fries H., Nillius S.J. Epidemiology of secondary amenorrhea. I. Incidence and 
prevalence rates // Am. J. Obstet. Gynecol. - 1973. - Vol. 117. -P. 86-88.Poretsky L., Piper B. Insulin resistance, hypersecretion of LH, and a dual-defect hypothesis 
for the pathogenesis of polycystic ovary syndrome // Obstet. Gynecol. — 1994. — Vol. 84. - P. 
613-621.Prader A., Zachmann M. Das adrenogenitale Syndrom // Klinik der Inneren Sekretion / Labhardt 
A. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. - S. 363.Pudel V., Chome J., Menden E. et al. Psychosoziale Be-wertung der Ernahrung in Familien mil 
Kindern. Eine Repra-sentativerhebung in der Bundesrepublik Deutschland // Er-nahrangsbericht. 
- 1984. - S. 103-144.Reindollar R.H., Byrd J.R., McDonough P.G. Delayed sexual development: a study of 252 patients 
// Am. J. Ob-stet. Gynecol. - 1981. - Vol. 140. - P. 371-380.Richter K., Terruhn V. The clinical and surgical anatomy of vaginal aplasia // Morphol. Med. - 
1982. - Vol. 2. -P. 81-97.Rjosk H.K., Berg D., von Werder K. Hyperprolaktinamie // Diagnostik und Therapie in der 
gynakologischen Praxis. — 1984. - Bd 8. - S. 473-484.Rosenfield R.L. Current concepts of polycystic ovary syndrome // Baillieres Clin. Obstet. 
Gynaecol. — 1997. — Vol. 11. - P. 307-333.Schindler A.E. Endokrine und morphologische Verand-erungen wahrend der Pubertat und Adoleszenz 
// Gynak-ologe. - 1983. - Bd 16. - S. 2-11. Schneider H.P.G., Bohnet H.G. Die hyperprolaktina-mische Ovarialinsuffizienz // Ibid. — 1981. 
— Bd 14. — S. 104-118.Schwartz M. W., Seeley R.J. Seminars in medicine of the Beth Israel Deaconess Medical Center. 
Neurendocrine responses to starvation and weight loss // N. Engl. J. Med. — 1997. - Vol. 336. 
- P. 1802-1811.Shearman P.P., Roberts J. The embryology and endo-crinology of primary amenorrhea: a study of 
one hundred and forty patients // Clin. Reprod. Fertil. — 1982. — Vol. 1. - P. 117-130.Stolecke H. Klinische und endokrinologische Merkmale der weiblichen Pubertat // Padiatrische 
Gynakologie / Stolecke H., Terruhn V. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.; Lond.; Paris; Tokyo: 
Springer, 1987. - S. 83-102.Takahashi K., Eda Y., Abu-Musa A. et al. Transvaginal ultrasound imaging, histopathology and 
endocrinopathy in patients with polycystic ovarian syndrome // Hum. Re-prod. - 1994. - Vol. 9. 
- P. 1231-1236.Tanner J.M. Growth and endocrinology of the adoles-cent // Endocrine and Genetic Diseases of 
Childhood / Ed. L. Gardner. — Philadelphia; Lond.: Saunders, 1975.Tanner J.M., Whitehouse R.H. Clinical longitudinal standards for height, weight, height 
velocity, weight velocity and stages of puberty // Arch. Dis. Child. — 1976. — Vol. 51. - P. 
170-179.Theintz G., Buchs В., Rizzoli R. et al. Longitudinal monitoring of bone mass accumulation in 
healthy adolescents: evidence for a marked reduction after 16 years of age at the levels of 
lumbar spine and femoral neck in female subjects // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1992. - Vol. 
75. - P. 1060-1065.Vecchietti G., Ardillo L. La sindrome de Rokitansky-Kuster-Hauser. — Roma: Societa editrice 
Universe, 1970.Velazquez E.M., Mendoza S., Hamer T. et al. Metformin therapy in polycystic ovary syndrome 
reduces hyperinsulinemia, insuline resistance, hyperandrogenemia and systolic blood pressure 
while facilitating normal menses and pregnancy // Metabolism. - 1994. - Vol. 43. - P. 647-654.Wabitsch M. Ursachen der Adipositas im Kindes- und Jugendalter — ableitbare Konzepte fur 
Pravention und Therapie // Der Kinderarzt. - 1998. - Bd 29. - S. 558-562.Warren M.P., Brooks-Gunn J., Homek L.H. Scoliosis and fractures in young v ballet dancers: 
relationship to de-layed menarcheal age and secondary amenorrhea // N. Engl. J. Med. - 1986. - 
Vol. 314. - P. 1348-1353.Wildt L., Marshall G., Knobil E. Experimental induc-tion of puberty in the infantile female 
rhesus monkey // Science. - 1980. - Vol. 207. - P. 1373-1377.Wildt L., Leyendecker G. Die endokrine Kontrolle des menstraellen Zyklus // Gynakologe. — 
1981. — Bd 14. — S. 64-83.  

Wolf A.S., Grunert M., Sir-Petermann Т., Benz R. Leis-tungssport und Zyklusfunktion // 
Fertilitat. — 1986. — Bd 2. - S. 65-70.Wolf A.S. Storungen des Zyklus // Gynakologische Endokrinologie — Klinik der Frauenheilkunde 
und Ge-burtshilfe / Lauritzen C. (Hrsg). — Munchen; Wien; Baltimore: Urban und Schwarzenberg, 
1987. Wolf A.S. Adipositas und PCO-Syndrom bei jungen Madchen // Gynakologe. - 1998. - Bd 31. - S. 
566-574.Wolf A.S. Zyklusstorungen bei jungen Madchen // So-zialpadiatrie. - 1988. - Bd 10. - S. 632-
641.Yen S.S.C. The polycystic ovary syndrome // Clin. Endocrinol. (Oxf.). - 1980. - Vol. 12. - P. 
177-207.  

Осмотр наружных половых органов в норме и при патологии 6.1.    Общие сведения о гинекологическом исследовании девочекПоследние годы показали, что заболевания вульвы и влагалища являются наиболее частой причиной 
обращения к детскому гинекологу. Гинекологическое исследование у девочек и де-вушек требует 
больших затрат времени и осно-вывается на совершенно иных организационных принципах, чем 
гинекологический прием взрос-лых женщин (см. также гл. 1).Наиболее простым является первое исследование, проводимое гинекологом или педиатром в период 
новорожденности, а в наши дни также родителями на пеленальном столе. Гинекологическое 
исследование включает в себя:

· осмотр наружных половых органов;• осмотр входа во влагалище при разведении половых губ;• осмотр с помощью маленького тампона при возникновении сомнений в нормальной про-

ходимости влагалища.Выделение слизи свидетельствует о проходи-мости влагалища и связи его с маткой, так как железы 
шейки матки являются источником этой слизи. При осмотре паховых областей следует исключить 
задержавшееся в паховом канале яич-ко или паховую грыжу. При гениталиях проме-жуточного типа 
обычно обнаруживают выражен-ные морфологические изменения. 6.2.    Исследование девочек младшего возрастаИсследование девочек младшего возраста тре-бует, помимо вербального контакта, который ста-
новится возможным уже с 2-летнего возраста, хотя бы краткого пояснения характера исследо-вания 
и его цели, ознакомления ребенка с каби-нетом, инструментами, источником света, чтобы 
устранить негативное отношение, связанное со страхом. Для проведения осмотра ребенка же-
лательно уложить в позу лягушки. При этом мать ребенка или помощник врача могут отвести в 
стороны согнутые в коленях ноги ребенка или привести их к груди для лучшего осмотра области 
вульвы (рис. 6-1).Девочки старшего возраста могут сами при-водить ноги к груди или класть голени, как взрос-лые 
женщины, на подставки. Врач двумя боль-шими пальцами или большим и указательным пальцем 
разводит половые губы так, чтобы можно было видеть девственную плеву и нижнюю треть влагалища. 
Это легче сделать, если попросить девочку сделать глубокий вдох. Раздувание баллона также 
может облегчить осмотр благодаря расправлению гименального кольца возросшим давлением на 
стенки влагалища. Для осмотра необходимо хорошее освещение, желательно от источника холодного 
света или коль-поскопа.  

  
Рис. 6-1. Осмотр наружных половых органов у ребенка, уложенного в позу лягушки, о - половые 
губы разведены большими и указатель-ными пальцами, виден мукокольпос; б - разведение половых 
губ большими пальцами. 6.3.    Аномалии половых органов, диагностируемые при осмотреНекоторые аномалии развития половых орга-нов удается выявить уже при первом гинеколо-гическом 
исследовании на пеленальном столе.Нормальное гименальное кольцо довольно широкое и позволяет у новорожденного осмот-реть нижнюю 
четверть влагалища, если правиль-но расправить вульву. При этом обычно обнару-живают слизистую 
пробку, отсутствие которой указывает на аномалию положения (см. «Атре-зии женских половых 
органов»).Атрезии женских половых органовАномалии развития гименального кольцаПри легких формах аномалий развития дев-ственной плевы в ней, как правило, имеется до-
полнительное отверстие. Разнообразие названий этих аномалий, отражающих степень закрытия входа 
во влагалище, не ограничено.С теоретической точки зрения представляет интерес тот факт, что тотальное или субтотальное 
закрытие входа во влагалище сочетается с аномалиями других анатомических структур. За-мыкающая 
ткань происходит из области, в кото-рой сходятся урогенитальный синус, вольфовы протоки и 
уретра с мюллеровыми (влагалище) протоками. Само гименальное кольцо часто рас-познается 
каудальнее замыкающей зоны, поэто- му выражение «гименальное замыкание» не все-гда корректно. С практической точки зрения важ-но 
знать протяженность аномалии, чтобы выпол-нить адекватную коррекцию и предупредить возможные 
осложнения.Аномалии развития девственной плевы с сохранением отверстия в ней (субтотальное заращение 
девственной плевы)Эти аномалии можно выявить лишь при тща-тельном осмотре, так как отток секрета при них не 
нарушен (см. также гл. 1). Сохранение даже небольшого отверстия обеспечивает беспрепят-
ственный отток слизи, а после наступления ме-нархе — также менструальной крови. К этим ано-
малиям относятся:

· кольцевидная девственная плева (hymen anularis), представляющая собой кольцевидное 

сужение входа во влагалище;

· перегородчатая девственная плева (hymen septus), при которой девственная плева делится 

сагит-тально расположенной перемычкой (рис. 6-2);

· решетчатая девственная плева (hymen cribrifor-mis), при которой в девственной плеве 

имеется множество мелких отверстий;

· высокая девственная плева (hymen alius), при которой отмечается субтотальное закрытие 

входа во влагалище девственной плевой, в которой сохраняется небольшой дефект, располагающийся 
непосредственно под наружным отверстием уретры (рис. 6-3).  Высокая дев-  

 ственная плева может полностью закрывать наружное отверстие уретры, при этом сохраня-ется лишь 
незаметное отверстие, что может послужить основанием для ошибочной диаг-ностики полного 
заращения девственной пле-вы.ЛечениеЛечение высокой девственной плевы оператив-ное и должно быть проведено по возможности раньше, 
так как при мочеиспускании моча обыч-но затекает во влагалище, а после мочеиспуска-ния 
продолжает вытекать из него какое-то время по каплям. Нередко при этой аномалии ошибочно 
диагностируют пузырно-влагалищный свищ и даже направляют на лапаротомию. Причиной установления 
такого диагноза часто бывает ин-фицирование мочи во влагалище, обсемененном бактериями. 
Операция заключается в иссечении девственной плевы над раздутым баллоном кате-тера Фолея, 
который вводят во влагалище и затем подтягивают вниз. При этом девственная плева 
растягивается, и ее легко иссечь по краям (см. рис. 6-3).При других формах неполного закрытия дев-ственной плевы, в частности при кольцевидной, 
решетчатой и перегородчатой девственной плеве, оперативное вмешательство до наступления 
пубертатного периода не обязательно. Однако после наступления менархе в связи с затрудне-ниями 
при использовании гигиенических тампо-нов рекомендуется хирургическая коррекция,  Рис. 6-3. Высокая девственная плева, а - отверстие девственной плевы, расположенное в области 
12 ч условного циферблата, на-поминает наружное отверстие уретры; б - раздельная катетери-
зация влагалища и мочевого пузыря; в - девственная плева растя-нута на баллоне вагинального 
катетера, что позволяет иссечь ее.  

  
Рис. 6-4. Бахромчатая девственная плева, а - крупная бахрома девственной плевы отходит в 
области 6 ч условного циферблата и представляет собой рудимент перегородчатой девственной 
плевы; б - девственная плева той же пациентки при отведенных половых губах, которую можно выполнить в амбулаторных ус-ловиях под поверхностной анестезией с помощью 
анестезирующего геля.Перечисленные формы неполного закрытия девственной плевы в дальнейшем могут стать помехой для 
половой жизни.Следует упомянуть также о бахромчатой дев-ственной плеве (hymen fimbriatus), которая часто 
вызывает беспокойство у родителей новорожден-ной (рис. 6-4). Она имеет вид полипа или опухо-
ли, исходящей из задней комиссуры, и рассмат-ривается как поврежденная перегородчатая дев-
ственная плева. Ее можно не иссекать.Заращение девственной плевыВ грудном возрастеВ грудном возрасте заращение девственной плевы приводит к развитию мукокольпоса (рис. 6-5). 
Часто девственная плева бывает настолько тонкой, что уже при крике (повышение внутри-брюшного 
давления!) она выбухает наружу в виде желтоватой пленки. Лечение заключается в иссе-чении 
девственной плевы под поверхностной ане-стезией.В пубертатном периодеК сожалению, диагностика полного зараще-ния девственной плевы становится возможной лишь при 
отсутствии менархе у девочек со своев- ременно появившимися другими признаками полового созревания (рис. 6-6). Девочки часто жалуются 
на циклические боли внизу живота, однако менструации при этом отсутствуют (moli-mina 
menstrualia sine menstruatione). Нередко, прежде чем обстоятельно обследовать таких пациенток 
и установить причину первичной аменореи, им для появления менструаций проводят терапию 
эстрогенами.Однако справедливости ради следует сказать, что в таких случаях при осмотре видны гименаль-ное 
кольцо или гименальные карункулы, а сама девственная плева располагается как бы «этажом выше». 
Она обычно плотная и имеет толщину несколько миллиметров. Атрезию девственной плевы, при 
которой она имеет вид относительно тонкой мембраны с голубоватым оттенком из-за просвечивающей 
через нее менструальной крови, следует отличать от заращения в виде поперечной перегородки 
влагалища, располагающейся поверх девственной плевы. Эта причина первичной аменореи 
встречается чаще, чем чистая атрезия девственной плевы, при которой тонкая мембрана часто при 
надавливании разрывается.Заращение девственной плевы относят к ги-натрезиям. Четкого перехода к аплазии женс-ких 
половых путей, наиболее легкой формой которой считают поперечную перегородку влагалища, не 
существует.  

  
Рис. 6-5. Заращение девственной плевы, о и б- мукокольпос у новорожденной; в - при ректальном 
исследовании от давления на влагалище произошла перфорация девственной плевы в области 12 ч 
условного циферблата; г- вход во влагалище после иссечения девственной плевы В зависимости от времени установления диаг-ноза и количества менструальной крови, скопив-шейся 
в половых путях девушки с заращением девственной плевы, различают следующие ослож-нения (рис. 
6-7):

· гематокольпос (расширено только влагалище);• гематометра;• гематосальпинкс;• наличие гемосидерина и фибриновых наложе-ний на органах малого таза при лапароскопии. 

Ретроградный ток менструальной крови вбрюшную полость часто приводит к имплантации клеток эндометрия и образованию очагов 
эндометриоза, которые после иссечения девствен- ной плевы и восстановления нормального оттока подвергаются обратному развитию.Вторичная атрезия влагалищаПод вторичной атрезией влагалища в строгом смысле понимают собственно атрезию влага-лища.Она развивается после воспалительных про-цессов и повреждений. Причиной ее бывают об-щие 
детские инфекции, такие, как корь, скарла-тина, дифтерия влагалища. Однако чаще атрезия 
влагалища развивается вследствие локальной ин-  

 Рис. 6-6. Осложнения заращенной девственной плевы, развившиеся после менархе: гематокольпос, 
гематометра и гематосальпинкс,фекции, обусловленной инородным телом влага-лища, ожогом горячей жидкостью или механи-ческим 
повреждением. Мы наблюдали случай атрезии влагалища у 15-летней девушки с пер- вичной аменореей и сильными болями внизу живота, а также кровянистыми выделениями при 
дефекации. У нее произошло дренирование ге-матокольпоса в прямую кишку через внутренний свищ. 
После вскрытия атретичного участка во влагалище было обнаружено ржавое металличес-кое кольцо, 
которое пациентка много лет назад ввела во влагалище.Агенезия половых органовНаиболее полной и часто встречающейся фор-мой агенезии половых органов является синдром МРКХ. 
Причиной развития синдрома является неполная дифференцировка мюллеровых прото-ков. 
Дифференцировка проксимальных отделов мюллеровых протоков протекает нормально и дает начало 
маточным трубам, в то время как слияния дистальных отделов и образования непарных органов, в 
частности матки и влагалища, не происходит. Вместо матки на проксимальном конце маточных труб 
можно виде

Содержание витаминов в продуктах питания


Детский-гинеколог.рф© 2018
Конструктор сайтов - uCoz

© dginekolog

© детский-гинеколог.рф

    детский гинеколог

Конструктор сайтов - uCoz