Упираетесь в невидимую стену? Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype
Упираетесь в невидимую стену?

Запишитесь на бесплатную 30 минутную дистанционную консультацию к психологу по скайпу Skype

Консультация-психолог.рфНажмите, чтобы добавить меня в скайп

…sp;
семейной форме заболевания — также пробное лечение кого-нибудь из более старших членов семьи с 
этим заболеванием (Sinnecker et al., 1997). В пубертатном периоде часто развивается выра-
женная гинекомастия. Если предполагается сла-бый ответ на лечение тестостероном, даже при 
высоких его дозах, ребенка с амбивалентными половыми органами следует воспитывать как де-
вочку. Для этого по возможности раньше (в те- чение первых 2 лет жизни) прибегают к фемини-зации наружных половых органов с помощью пластики 
вульвы. Пластику преддверия влагалища и самого влагалища выполняют в конце пу-бертатного 
периода или в более поздние сроки (см. ниже). Гонадэктомию следует выполнять по двум 
соображениям: во-первых, из-за высокого риска злокачественного перерождения, во-вторых, из-за 
возможности вирилизации в пубертатном периоде. В отличие от полной резистентности к 
андрогенам, при частичной резистентности яички у детей, которые воспитываются как девочки, 
следует обязательно удалять до наступления пубертатного периода. В пубертатном периоде 
проводят заместительную терапию эстрогенами и гестагенами.Ложный женский гермафродитизмОпределениеЛица с ложным женским гермафродитизмом имеют генетически детерминированный жен-ский пол (TDF 
отсутствует), яичники и раз-витые по женскому типу внутренние половые органы, а также 
вирилизированные наружные половые органы.Ложный женский гермафродитизм характери-зуется разнообразием клинических проявлений: от 
женского фенотипа и легкой вирилизации по-ловых органов, множества вариантов амбивален-тных 
половых органов до внешне нормально развитых мужских гениталий с «пустой» мошон-кой.Поскольку развитие внутренних и наружных половых органов при отсутствии функциониру-ющих яичек 
всегда происходит по женскому типу, то вирилизация плода женского пола может произойти лишь 
при условии экстрагонадного происхождения андрогенов. Источником андрогенов может быть сам 
плод (АГС) или мать (прием препаратов, опухоли, лютеома беременности). Механизм развития 
ложного женского гермафродитизма показан на рис. 7-21.Адреногенитольный синдромНаиболее частой причиной ложного женского гермафродитизма является недостаточность фер-мента 
CYP21 (21-гидроксилаза). Этот фермент ло-  
 Рис. 7-21. Механизм развития ложного женского гермафродитизма (поражен-ная область при тех или 
иных наруше-ниях окрашена в красный цвет или затушевана). кализуется в корковом веществе надпочечников и катализирует превращение 17в-гидроксипрогесте-
рона в кортизол и прогестерона в альдостерон. Накопление субстрата (17в-гидроксипрогестерон), 
обусловленное недостаточностью фермента, приводит к повышенному образованию андростенди-она и 
тестостерона, которое влечет за собой вири-лизацию наружных половых органов. Клиническая 
картина в зависимости от степени недостаточности 21-гидроксилазы включает симптомы, 
характерные для избытка андрогенов и недостаточности кортизола, реже — альдостерона.Степень вирилизации оценивают по класси-фикации Прадера (рис. 7-22).Недостаточность фермента CYP11B1 (11в-гид-роксилаза) приводит к нарушению превращения 11-
дезоксикортизола в кортизол и 11 -дезоксикорти-костерона в кортикостерон. При этом нарушении 
также отмечается избыточная продукция андрогенов, приводящая к внутриутробной вирилизации 
плода женского пола (рис. 7-23). Недостаточность плацентарной ароматазыПлацентарная ароматаза CYP19 катализирует превращение андростендиона и 16в-гидроксиандро-
стендиона в эстрогены, предохраняя таким образом плод от вирилизирующего влияния плацентарных 
андрогенов. При недостаточности ароматазы не только нарушается синтез эстрогенов, но и 
происходит накопление андростендиона и тестостерона, кото-рое вызывает внутриутробную 
вирилизацию плода женского пола (Dittmann, 1989; Shozu et al, 1991).У девочек при рождении отмечаются выражен-ная в той или иной степени вирилизация наруж-ных 
половых органов и нормально развитые по женскому типу внутренние половые органы. Для 
пубертатного периода характерны гипергонадотроп-ный гипогонадизм, гиперандрогенемия и полики-
стозные яички. Созревание костной ткани (но не рост) замедлено, и нарушена минерализация 
костей. Эти проявления можно устранить заместительной терапией эстрогенами.  

 Рис. 7-22. Классификация фенотипов при ложном женском гермафродитиз-ме (Prader, 1978).  Рис. 7-23. Пациентка с генетически детерминированным женс-ким полом (кариотип 46,ХХ) с ложным 
женским гермафродитиз-мом при АГС.Трансплацентарная вирилизация Экзогенные материнские андрогеныНазначение беременным производных тесто-стерона и гестагенов (в том числе производных 19-
нортестостерона) может вызвать внутриутроб-ную вирилизацию плода женского пола (Grum-bach et 
al., 1959). Степень вирилизации зависит от вида стероидного препарата и его дозы и осо-бенно 
от сроков приема препаратов. Если он при-ходится на период после 12-й недели после зача- тия, то сращение губно-мошоночных складок уже не произойдет, а разовьется только гипертрофия 
клитора.Эндогенные материнские андрогеныИсточником андрогенов, поступающих от ма-тери и вызывающих внутриутробную вирили-зацию плода 
женского пола, могут быть также вирилизирующие опухоли надпочечников или яичников (Murset et 
al., 1970). Образование ан-дрогенов, вызывающих вирилизацию плода, мо-жет быть также 
обусловлено АГС у матери, лю-теомой беременности и лютеиновыми кистами яичников (Malinak u. 
Miller, 1965). Как и при недостаточности плацентарной ароматазы, ди-агностическое значение 
имеет вирилизация ма-тери во время беременности.Необходимость в специальном лечении обыч-но отсутствует, так как после рождения вирили-зация 
не прогрессирует, а в пубертатном периоде появляются женские вторичные половые признаки. К 
хирургической коррекции половых органов прибегают лишь в тех случаях, когда мас-кулинизация их 
сильно выражена. Если она зак-лючается только в гипертрофии клитора, то по мере роста ребенка 
размеры клитора могут по-степенно уменьшиться (собственное наблюде-ние). Поэтому при 
гипертрофии клитора хирур-гическая коррекция оправдана у тех пациенток, у которых клитор по 
размерам напоминает половой член.  

Истинный гермафродитизмОпределениеИстинный гермафродитизм характеризуется наличием у пациентов одновременно яични-ков и яичек.Чаще у пациентов на одной стороне имеется половая железа смешанного строения (овотестис), а на 
другой — яичник или яичко (реже). Однако возможны и другие комбинации, например яич-ник на 
одной стороне и яичко на другой или овотестис с обеих сторон.Этиология и патогенезПричинами истинного гермафродитизма могут быть (рис. 7-24): «   мозаицизм по половым 
хромосомам;

·   транслокации Y-хромосомы или ее фрагментов на аутосомы или Х-хромосомы; •   химеризм.Лица с истинным гермафродитизмом обычно имеют кариотип 46,XX, реже — 46,XY или моза-ицизм по 

половым хромосомам. Считают, что при «скрытом» мозаицизме происходит транслокация генов Y-
хромосомы (ген SRY) на аутосомы или половые хромосомы. Кроме того, при двойном оплодотворении 
или слиянии двух нормальных оплодотворенных яйцеклеток возникает химеризм 46,XX/46,XY 
(Erhardt, 1979).Клиническая картинаКлиническая картина характеризуется значи-тельным разнообразием. Половые органы обычно развиты 
по промежуточному типу (амбива-лентные), однако могут быть развиты также пре-имущественно по 
женскому или мужскому типу. Частыми симптомами являются гипоспадия, не-полное сращение губно-
мошоночных складок, крипторхизм и паховые грыжи, в которых обна-руживают гонады или 
производные мюллеровых 
 Рис. 7-24. Механизм возникновения истинного гермафродитизма,  

протоков. Развитие внутренних половых органов соответствует ипсилатеральной гонаде: на стороне 
расположения яичка происходит стимуляция вольфова протока и подавление мюлле-рова, а на 
стороне расположения яичника развиваются производные мюллерова протока, в то время как вольфов 
проток подвергается обратному развитию. Поскольку тестикулярная часть овотестиса обычно бывает 
дисгенетичной, на его стороне внутренние половые органы развиваются по женскому типу. В 
пубертатном периоде происходит частичная вирилизация и развивается гинекомастия, часто 
появляются менструации.ДиагностикаРазвитие половых органов по промежуточному типу и пальпируемый овотестис позволяют поставить 
предварительный диагноз истинного гермафродитизма. Диагностическое значение имеют кариотип 
46,XX/46,XY, стимуляционная проба с помощью ХГ и менопаузального гормона, подтверждающая 
наличие как тестикулярной, так и овариальной ткани, а также гистологическое исследование 
половых желез, при котором обнаруживают оба вида ткани.ЛечениеВыбор пола определяется анатомическими со-отношениями и возможностью хирургической коррекции. 
У детей, которых воспитывают как девочек, следует по возможности раньше удалить тестикулярную 
ткань из-за высокого риска ее злокачественного перерождения и профилактики вирилизации. У них 
возможно нормальное течение пубертатного периода, так как функция яичника может оказаться для 
этого достаточной (Nihoul-Fekete et al., 1984). У детей, которых вос-питывают как мальчиков, 
следует удалить про-изводные мюллеровых протоков и овариальную ткань. Поскольку тестикулярная 
часть овотестиса часто дисгенетична, то ее также следует удалить. Яички, расположенные в 
мошонке, сохраняют, но при этом регулярно следят за их состоянием. В отдельных случаях при 
необходимости проводят заместительную гормональную терапию и/или выполняют корригирующую 
операцию. 7.4. Тактика лечения при гермафродитизме Определение полаБыстрый и обоснованный выбор пола крайне важен для дальнейшего развития ребенка с ам-
бивалентными гениталиями. Этот выбор основы-вается на оценке того, при каком поле следует 
рассчитывать на нормальную функцию половых органов. Давая такую оценку, учитывают анато-
мические соотношения и особенно размеры по-лового члена и возможность его роста. Следует 
учитывать также возможности хирургической коррекции и уровень культуры семьи ребенка. Поэтому 
решение о поле ребенка принимается совместно несколькими специалистами — гине-кологом, 
урологом, детским хирургом, психоло-гом, генетиком.Хирургическое лечениеОтносительно хирургического лечения на се-годняшний день существуют различные мнения и даются 
разные рекомендации. Так, одни специа-листы считают необходимой по возможности ран-нюю «полную 
коррекцию» как наружных, так и внутренних половых органов (пластика вульвы, влагалища, 
редукция клитора), другие, в частно-сти члены «рабочей группы против насилия в педиатрии и 
гинекологии», выступают за отказ от пола как признака, характеризующего личность, и любого 
оперативного вмешательства у детей, так как дети еще не способны выразить свое отношение к 
этому вопросу.К сожалению, как правило, невозможно знать, смогут ли маленькие дети и их родители ориен-
тироваться в нашем двуполом обществе, если половая принадлежность ребенка однозначно не 
определена. По-прежнему все, что касается сек-суальности, в значительной степени табуизиро-
вано. Поэтому родители, которым необходимо принять эту необычность своего ребенка и об-щаться 
с ним, ничего не скрывая, оказываются перед большой проблемой. Ребенок, принадле-жащий к 
«третьему полу» (или не имеющий пола), в реальной жизни не только будет подвержен частым 
конфликтам с обществом, но может оказаться не принятым своими родителями и тем самым 
недостаточно защищенным.Мы понимаем и одобряем тех, кто ратует за толерантность в обществе, за то, чтобы в нем с 
уважением, с христианской терпимостью отно-  

сились к человеку независимо от происхождения, цвета кожи, расовой и половой принадлежности. К 
сожалению, мы не видим такой терпимости ни в нашем обществе, ни в другом социокультурном 
окружении. Достаточно у ребенка небольшого отклонения от нормы (малый рост, ожирение, плохая 
успеваемость, высокая одаренность, те-лесный дефект), чтобы его выделили в школьном коллективе 
и в группах досуга. Особенно травмируются дети с неопределенной половой принадлежностью в 
пубертатном периоде. Поэто-му ничего не предпринимая, врач не снимает с себя ответственность 
за судьбу таких детей.Необходимо после тщательного обследования и установления диагноза провести беседу с роди-
телями ребенка и вместе с психологом, имеющим достаточный опыт в этой области, разработать 
индивидуальный план лечения.Мы считаем, что наружные половые органы, если это необходимо, нужно реконструировать в течение 
первого, но не позднее второго года жиз-ни таким образом, чтобы они полностью соответ-ствовали 
женским (пластика преддверия влагали-ща). Это важно для того, чтобы как сам ребенок, так и его 
сверстники не усомнились в его принад-лежности к женскому полу. Редукционную плас-тику 
клитора, при которой удаляют лишь его «ствол», сохраняя сосудисто-нервные пучки, в этом 
возрасте предпринимают лишь в том случае, если размеры клитора слишком велики и он напоминает 
половой член. Поскольку отдаленные результаты таких операций еще не изучены, отношение к ним 
должно быть сдержанным. Ранее практиковавшаяся клиторэктомия в настоящее время не применяется. 
Вагинопластику или операцию по созданию нового влагалища у детей не выполняют, чтобы избежать 
травмирующих переживаний и болезненного послеоперационного долечивания (например, 
бужирования). Исходя из сказанного, объем хирургической коррекции наружных половых органов у 
детей должен быть минимальным.В период полового созревания у пациентки может сформироваться осознанное желание на-чать 
половую жизнь. К этому желанию следует отнестись с уважением, оно также должно по-служить 
обоснованием к хирургической коррек-ции. Пациентке не следует жить с постоянным половым 
партнером, хотя при ее неуверенности в себе, которую порождает ее необычность, поиск полового 
партнера затруднителен, с другой стороны, это освобождает ее от обязательств. С наступлением 
пубертатного периода ткани поло-вых органов под влиянием эстрогенов становят- ся более податливыми и эластичными. Пациентки уже могут самостоятельно принимать решения, 
касающиеся изменения своего тела и выполнения хирургической коррекции. Лишь к этому времени 
должны выполняться большие по объему реконструктивные вмешательства с учетом пожелания 
пациенток, а не только их родителей.У лиц с генетически детерминированным муж-ским полом (наличие Y-хромосомы), которые 
воспитываются как девочки, необходимо раннее удаление гонад (до начала пубертатного периода). 
Остаточная функция гонад таит в себе риск гетеросексуального (мужского) развития в пубер-
татном периоде. Единственным исключением являются случаи полной резистентности к анд-рогенам, 
при которой гонады следует сохранять и после пубертатного периода, чтобы способство-вать 
спонтанной феминизации. В связи с риском злокачественного перерождения дисгенетичные гонады, 
клетки которых содержат Y-хромосому, подлежат удалению также у пациентов, которые 
воспитываются как мальчики. Лишь при условии, что яички находятся в мошонке, отчетливо 
пальпируются и имеется возможность наблюдать пациентов, яички оставляют, так как при доста-
точной остаточной функции они могут обеспе-чить спонтанное половое созревание мальчиков.Гормональная терапияЗаместительную терапию половыми гормона-ми у детей с гипогонадизмом начинают к началу 
пубертатного периода: у девочек в 12 лет, у маль-чиков в 13 лет. Цель гормональной терапии — 
обеспечить половое развитие, близкое к нормаль-ному.Девочкам вначале назначают конъюгирован-ные эстрогенные препараты по 0,3 мг/сут в тече-ние 
длительного времени. Через 6—12 мес или после появления менструаций переходят на цик-лическую 
эстроген-гестагенную терапию. Доза препаратов при этом соответствует дозе при за-местительной 
терапии. Эстрогенный препарат назначают с 1-го по 21-й день, гестагенный (на-пример, 
медроксипрогестерона ацетат) — с 12-го по 21-й, в период с 22-го по 28-й день препараты 
отменяют. Дозу эстрогенов в течение первых 2—3 лет повышают до соответствующей 0,6—1,25 мг 
конъюгированного препарата. Применение пре-паратов, подавляющих овуляцию, нецелесообраз-но 
из-за их сильного нефизиологичного действия.  

У пациенток с задержкой роста (например, при синдроме Ульриха—Тернера) при назначении высоких 
доз эстрогенов следует учитывать их угнетающее действие на рост тела.Психологический аспект леченияРождение ребенка с амбивалентными генита-лиями вызывает серьезные психосоциальные проблемы. Не 
следует пытаться определить половую принадлежность такого ребенка уже в родильном зале.Не следует делать также предположений. Ро-дителям необходимо объяснить, что пол ребенка пока 
точно установить невозможно. Им следует также сообщить, что формирование пола еще не 
завершено, так же как оказывается незавершен-ным иногда формирование сердца или почек. С 
помощью целенаправленного обследования сле-дует по возможности быстро установить причину 
аномалии и связанные с ней анатомические из-менения. И лишь после этого решением конси-лиума в 
составе детского эндокринолога, гине-колога, уролога (или детского хирурга), психолога и 
генетика с учетом психосоциального и куль-турного окружения ребенка и мнения родителей 
определяют его пол.Конечно, такое решение не может быть абсо-лютно правильным при любых обстоятельствах. Однако 
следует приложить все усилия для того, чтобы правильно оценить каждый случай с уче-том 
накопленных знаний и опыта и принять такое решение, которое в дальнейшем по возможности 
уменьшит проблемы ребенка. Мы считаем, что в этом вопросе следует проявлять сдержанность и 
осторожность и не одобряем радикальную коррекцию, которая направлена только на исправ-ление 
анатомического дефекта без учета наклон-ностей ребенка, его характера и физиологических 
особенностей.Однако при всей сдержанности и недостаточ-ной изученности проблемы не следует доходить до 
отрицания необходимости лечения и оставлять ребенка и его родителей без помощи и под-держки.Быстрое и решительное определение пола ре-бенка и постоянная врачебная и психологическая 
помощь, оказываемая специалистами смежных дисциплин, могут создать предпосылки для нормальной 
жизни (в том числе половой) ребенка в дальнейшем. ЛитератураAndersson S., Barman DM., Jenkins E.P., Russell D.W. Deletion of steroid 5a-reductase 2 gene 
in male pseudohermaphroditism // Nature. - 1991. - Vol. 354. - P. 159-161.Baker T. G. A quantitative and cytological study of germ cells in the human ovaries // Proc. 
R. Soc. Lond. В Biol. Sci. - 1963. - Vol. 158. - P. 417.Bose H.S., Sujiwara Т., Strauss J.F. 3rd, Miller W.L. The pathophysiology and genetics of 
congenital lipiod ad-renal hyperplasia. International Congenital Lipoid Adrenal Hyperplasia 
Consortium // N. Engl. J. Med. — 1996. — Vol. 335. - P. 1870-1878.Brown Т.К., Lubahn D.B., Wilson EM. et al. Function-al characterization of naturally occurring 
mutual androgen receptors from subjects with complete androgen insensitiv-ity// Mol. 
Endocrinol. - 1990. - Vol. 4. - P. 1759-1772.Burstein S., Grumbach MM., Kaplan S.L. Early determination of androgen-responsiveness is 
important in the management of microphallus // Lancet. — 1979. — Vol. 2. — P. 983-986.Chung В., Picado-Leonard J., Haniu M. et al. Cyto-chrome P-450cl7 (steroid 17a-
hydroxylase/17,20-lyase): Cloning of human adrenal and testis cDNAs indicates the same gene is 
expressed in both tissues // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. - 1987. - Vol. 84. - P. 407-311.Conte F.A., Grumbach M.M., Ito Y. et al. A syndrome of female pseudohermaphroditism, 
hypergonadotropic hypogonadism, and multicystic ovaries associated with missense mutations in 
the gene encoding aromatase (P450arom) // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 78. - P. 
1287— 1292.Dittmann R. W. Pranatal wirksame Hormone und Verh-altensmerkmale von Patientinnen mil den 
beiden klassis-chen Varianten des 21-Hydroxylase-Defektes. Bin Beitrag zur 
Psychoendokrinologie des adrenogenitalen Syndroms. Europaische Hochschulschriften, Reihe VI 
Psychologic — Frankfurt; Bern; N.Y.; Paris: Peter Lang, 1989. - S. 1-333.Ehrhardt A.A. Psychosexual adjustment in adolescence in patients with congenital abnormalities 
of their sex organs // Genetic Mechanisms of Sexual Development / Eds H.L. Vallet, I.H. 
Porter. - N.Y.: Academic Press, 1979. -P. 473-483.Ehrhardt A.A., Epstein R., Money J. Fetal androgens and female gender identity in the early-
treated adrenogenital syndrome // Johns Hopkins Med. J. — 1968. — Vol. 122. - P. 160-167.Ehrhardt A.A., Meyer-Bahlburg H.F.L. Effects of prenatal sex hormones on gender-related 
behavior // Science. — 1981. -Vol. 211. - P. 1312-1318.Faiman C., Winter J.S.D. The control of gonadotropin secretion in complete testicular 
feminization // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1974. - Vol. 39. - P. 631-638.  

Fakhry J., Khoury A., Kotval P.S., Noto R.A. Sonography of autonomous follicular ovarian cysts 
in precocious pseudopuberty // J. Ultrasound. Med. - 1988. - Vol. 7. -P. 597-603.Ferguson-Smith M.A. Karyotype-phenotype correlations in gonadal dysgenesis and their bearing 
on the pathogenesis of malformations // J. Med. Genet. — 1965. — Vol. 2. — P. 142-155.Ferguson-Smith M.A., Goodfellow P.N. SRY and primary sex reversal syndromes // The Metabolic 
and Molecular Basis of Inherited Disease / Eds C.R. Scriver, A.L. Beau-det, W.S. Sly, D. 
Valle. - 7th ed. - N.Y.: McGraw-Hill, 1995. - P. 739-748.Griffin J.E. Androgen resistance — the clinical and molecular spectrum // N. Engl. J. Med. - 
1992. - Vol. 326. -P. 611-618.Grumbach M.M., Conte F.A. Disorders of sex differentiation // Williams Textbook of 
Endocrinology / Eds J.D. Wilson, D.W. Foster, H.M. Kronenberg, P.R. Larsen. — 9th ed. - 
Philadelphia: WB Saunders, 1998. - P. 1303-1425.Grumbach M.M., Ducharme J.R., Moloshok R.E. On the fetal masculinizing action of certain oral 
progestins // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Vol. 19. - P. 1369-1380.Hall P. F. Role of cytochromes P-450 in the biosynthesis of steroid hormones // Vitam. Horm. — 
1985. — Vol. 42. - P. 315-368.Hiort 0., Huang Q., Sinnecker G.H. G. et al. Rapid characterization of mutations of the 
androgen receptor in patients with androgen insensitivity syndromes: application for 
diagnosis, genetic counseling, and therapy // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77. - 
P. 262-266.Hiort O, Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. The clinical and molecular spectrum of 
androgen insensitivity syndromes // Am. J. Med. Genet. - 1996. - Vol. 63. - P. 218-222.Hiort O., Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. In-herited and de novo androgen receptor 
gene mutations: investigation of single case families // J. Pediatr. — 1998. — Vol. 132. - P. 
939-943.Hiort O., Willenbring H., Albers N. et al. Molecular ge-netic analysis and hCG stimulation 
tests in the diagnosis of prepubertal patients with partial 5a-reductase deficiency // Eur. J. 
Pediatr. - 1996. - Vol. 155. - P. 445-451.Holterhus P.M., Bruggenwirth H.T., Hiort O. et al. Mosaicism due to a somatic mutation of the 
androgen receptor gene determines phenotype in androgen insensitivity syndrome // J. Clin. 
Endocrinol. Metab. — 1997. — Vol. 82. - P. 3584-3589.Imperato-McGinley J., Guerrero L., Gautier Т., Peterson R.E. Steroid 5a-reductase deficiency 
in man: an inherited form of male pseudohermaphroditism. — Science. — 1974. — Vol. 186. - P. 
1213-1215. Imperato-McGinley J., Peterson R.E., Gautier Т., Sturla E. Male pseudohermaphroditism 
secondary to 5a-reduc-tase deficiency — a model for the role of androgens in both the 
development of the male phenotype and the evolution of a male gender identity // J. Steroid 
Biochem. — 1979. — Vol. 11. - P. 637-645.Josso N. L'hormone anti-mullerienne: une foeto-pro-teine? // Arch. Fr. Pediatr. - 1975. - Vol. 
32. - P. 109-111.Leshin M., Griffin J.E., Wilson J.D. Hereditary male pseudohermaphroditism associated with an 
unstable form of 5a-reductase // J. Clin. Invest. - 1978. - Vol. 62. - P. 685-691.MacDonald P.C., Madden J.D., Brenner P.F. et al. Or-igin of estrogen in normal men and in 
women with testic-ular feminization //J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1979. — Vol. 49. - P. 905
-916.Madan K., Gooren L., Schoemaker J. Three cases of sex chromosome mosaicism with a 
nonfluorescent Y // Hum. Genet. - 1979. - Vol. 46. - P. 295-304.Malinak L.R., Miller G.V. Bilateral multicentric ovari-an luteomas of pregnancy associated 
with masculinization of a female infant // Am. J. Obstet. Gynecol. — 1965. -Vol. 91. - P. 251
-256.Manuel M., Katayama K.P., Jones H. W. The age of occurrence of gonadal tumors in intersex 
patients with a Y chromosome // Ibid. - 1976. - Vol. 124. - P. 293-300.Marcelli M., Tilley W.D., Wilson СМ.. et al. A single nucleotide substitution introduces a 
premature termination codon into the androgen receptor gene of a patient with receptor-
negative androgen resistance // J. Clin. Invest. — 1990. - Vol. 85. - P. 1522-1528.Masica D.N., Money J., Ehrhardt A.A. Fetal feminiza-tion and female gender identity in the 
testicular feminizing syndrome of androgen insensitivity // Arch. Sex. Behav. — 1971. -Vol. 1. 
- P. 131-142.McPhaul M.J., Marcelli M., Tilley W.D. et al. Molecular basis of androgen resistance in a 
family with a qualitative abnormality of the androgen receptor and responsive to high-dose 
therapy // J. Clin. Invest. - 1991. - Vol. 87. -P. 1413-1421.Money J., Ehrhardt A.A. Man and Woman. Boy and Ggirl. — Baltimore; Lond.: The Johns Hopkins 
University Press, 1972.Money J., Schwartz M. Dating, romantic and nonro-mantic friendships, and sexuality in 17 
early-treated adre-nogenital females, aged 16—25 // Congenital Adrenal Hy-perplasia / Eds P.A. 
Lee, L.P. Plotnick, A.A. Kowarski, C.J. Migeon. — Baltimore: University Park Press, 1977. — P. 
419-431.Money J., Schwartz M., Lewis V.G. Adult erotosexual status and fetal hormonal masculinization 
and demasculin-ization: 46,XX congenital virilizing adrenal hyperplasia and  

46,XY androgen-insensitivity syndrome compared // Psy-choneuroendocrinology. - 1984. - Vol. 9. 
- P. 405-414.Moore R.J., Griffin J.E., Wilson J.D. Diminished 5a-reductase activity in extracts of 
fibroblasts cultured from patients with familial incomplete male pseudohermaphro-ditism, type 
2 // J. Biol. Chem. - 1975. - Vol. 250. - P. 7168-7172.Mueller R.F. The Denys-Drash syndrome // J. Med. Genet. - 1994. - Vol. 31. - P. 471-177.Muller M., Bidlingmeier F., Forster C, Knorr D. Psy-chosexuelles Verhalten von Frauen mil 
adrenogenitalem Syndrom // Helv. Paediatr. Acta. - 1982. - Bd 37. - S. 571-580.Murset G, Zachmann M., Prader A. et al. Male external genitalia of a girl caused by a 
virilizing adrenal tumor in the mother. Case report and steroid studies // Acta Endocrinol. 
(Copenh.). - 1970. - Vol. 65. - P. 627-638.Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S., Cachin O., Josso N. Preservation of gonadal function in true 
hermaphroditism // J. Pediatr. Surg. - 1984. - Vol. 19. - P. 50-55.Nowakowski H., Lenz W. Genetic aspects in male hy-pogonadism // Recent Prog. Horm. Res. — 
1961. — Vol. 17. - P. 53.O'Rahilly. The development of the vagina in the hu-man // Birth Defects Orig. Artie. Ser. - 
1977. - Vol. 13. -P. 123-136.Pinsky L., Kaufman M., Straisfeld C. et al. 5a-reductase activity of genital and nongenital 
skin fibroblasts from patients with 5a-reductase deficiency, androgen insensitivity, or 
unknown forms of male pseudohermaphroditism // Am. J. Med. Genet. - 1978. - Vol. 1. - P. 407-
416.Prader A. Storungen der Geschlechtsdifferenzierung (In-tersexualitat) // Klinik der inneren 
Sekretion / Labhardt A. (Hrsg). — Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. -S. 654-688.Price P., Wass J.A.H., Griffin J.E. et al. High dose an-drogen therapy in male 
pseudohermaphroditism due to 5a-reductase deficiency and disorders of the androgen receptor // 
J. Clin. Invest. - 1984. - Vol. 74. - P. 1496-1508.Rubin R.T., Reinisch J.M., Haskett R.F. Postnatal gonadal steroid effects on human behavior // 
Science. — 1981. -Vol. 211. - P. 1318-1324.Rutgers J.L., Scully R.E. The androgen insensitivity syndrome (testicular feminization): a 
clinicopathologic study of 43 cases // Int. J. Gynaecol. Pathol. - 1991. - Vol. 10. -P. 126-
144.Shozu M., Akasofu K., Harada Т., Kubota Y. A new cause of female pseudohermaphroditism: 
placental aro-matase deficiency // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 1991. — Vol. 72. - P. 560-
566.Siiteri P.K., Wilson J.D. Testosterone formation and metabolism during male sexual 
differentiation in the hu-man embryo // Ibid. - 1974. - Vol. 38. - P. 113-125. Sinclair A.H., Berta P., Palmer M.S. et al. A gene from the human sex-determining region 
encodes a protein with homology to a conserved DNA-binding motif// Nature. — 1990. - Vol. 346. 
- P. 240-244.Sinnecker G., Kohler S. Sex hormone-binding globulin response to the anabolic steroid 
stanozolol: evidence for its suitability as a biological androgen sensitivity test // J. Clin. 
Endocrinol. Metab. - 1989. - Vol. 68. - P. 1195-200.Sinnecker G.H.G., Hiort O., Dibbelt L. et al. Phenotypic classification of male 
pseudohermaphroditism due to steroid 5a-reductase 2 deficiency // Am. J. Med. Genet. —1996. - Vol. 63. - P. 223-230.Sinnecker G.H.G, Hiort O., Nitsche E.M. et al. Func-tional assessment and clinical 
classification of androgen sensitivity in patients with mutations of the androgen receptor 
gene. German Collaborative Intersex Study Group // Eur. J. Pediatr. - 1997. - Vol. 156. - P. 
7-14.Sinnecker G.H.G., Sinnecker R., Muhlenberg R., Hiort O. Gender assignment in patients with 
partial androgen insensitivity syndrome: significance of genotype and as-sessment of androgen 
receptor function (Abstract 23) // Horm. Res. - 1995. - Vol. 44. - Suppl. 1. - P. 6.Sinnecker G., WilligR.P., Stahnke N., Braendle W. 46,XY Reine Gonadendysgenesie (Swyer-
Syndrom). Klinische und endokrinologische Befunde // Monatsschr. Kinderheilkd. — 1982. - Bd 
130. - S. 795-797.Stocco D.M., Clark B.J. The role of the steroidogenic acute regulatory protein in 
steroidogenesis // Steroids. —1997. - Vol. 62. - P. 29-36.Themmen A.P.N., Brunner H.G. Luteinizing hormone receptor mutations and sex differentiation // 
Eur. J. Endocrinol. - 1996. - Vol. 134. - P. 533-540.Tint G.S., Salen G, Batta A.K. et al. Correlation of severity and outcome with plasma sterol 
levels in variants of the Smith-Lemli-Opitz syndrome // J. Pediatr. — 1995. — Vol. 127. - P. 
82-87.Tsuchiya K., Reijo R., Page D.C., Disteche CM. Gona-doblastoma: molecular definition of the 
susceptibility re-gion on the Y chromosome // Am. J. Hum. Genet. — 1995. - Vol. 57. - P. 1400
-1407.Verp M.S., Simpson J.L. Abnormal sexual differentia-tion and neoplasia // Cancer Genet. 
Cytogenet. — 1987. — Vol. 25. - P. 191-218.Wagner Т., Wirth J., Meyer J. et al. Autosomal sex re-versal and campomelic dysplasia are 
caused by mutations in and around the SRY-related gene SOX9 // Cell. - 1994. -Vol. 79. - P. 
1111-1120.Walsh P.C., Madden J.D., Harrod M.J. et al. Familial incomplete male pseudohermaphroditism, 
type 2. Decreased dihydrotestosterone formation in pseudovaginal perineoscrotal hypospadias // 
N. Engl. J. Med. - 1974. - Vol. 291. -P. 944-949.  
 Малоинвазивная хив детской гинекологии 8.1.    ВведениеПринципы и тактика хирургических вмеша-тельств за последние годы значительно измени-лись. В 
отличие от принципа «большой хирург — большой разрез, маленький хирург — маленький разрез», 
носящего иронический оттенок и сфор-мулированного нашими предшественниками, в настоящее время 
почти во всех областях абдоми-нальной хирургии доминируют лапароскопичес-кие и 
пельвископические оперативные вмеша-тельства из малых разрезов.Практическое применение малоинвазивной хирургии существенно зависит от технической 
оснащенности хирургов и связано с принципи-альным изменением оперативной стратегии: вме-сто 
выполнявшейся до недавнего времени экстир-пации органов производят значительно менее 
травматичное вмешательство на пораженной об-ласти или органе с сохранением его функции. Это 
особенно важно при гинекологических операци-ях, выполняемых у маленьких детей и девушек. Так, 
например, раньше при симптомах острого живота, развившихся в результате разрыва кисты яичника 
или кровоизлияния в нее, нередко уда-ляли яичник, что приводило к нарушению эн-докринной и 
генеративной функции. Это особен-но часто практиковалось в тех случаях, когда у хирурга 
возникали сомнения в диагнозе и необ-ходимо было гистологическое исследование.Преимущества малоинвазивных пельвископи-ческих (лапароскопических) вмешательств осо-бенно 
проявляются у детей и подростков: 

· Небольшие размеры рубцов обеспечивают луч-ший косметический результат, меньшие фун-

кциональные нарушения.

· Продолжительность послеоперационного пе-риода и пребывания пациентов в клинике су-

щественно уменьшается, при этом многие вме-шательства можно выполнить амбулаторно.

· Значительно сокращаются период времени ос-вобождения школьников от занятий и период 

нетрудоспособности у работающих девушек (4-10 дней).

· После эндоскопических операций из-за малой их травматичности редко наблюдается парез 

кишечника и развитие спаек.

· Во время общего обезболивания можно совме-стить диагностическое и лечебное вмешатель-

ство.8.2.    Оборудование длямалоинвазивных вмешательствМалоинвазивные вмешательства стали возмож-ны благодаря принципиально новым техническим 
разработкам в области техники автоматического управления и регулирования и хирургических ин-
струментов. Основными компонентами оборудования для малоинвазивных вмешательств являются:

· электронные регулирующие устройства для кон-троля за процессом инсуффляции С02 в 

брюш-ную полость (рис. 8-1, а);

· комбинированная бифункциональная (для от-сасывания секрета и орошения операционно-  


го поля) или трифункциональная (для отсасывания, орошения и коагуляции) система;

· инструменты для осуществления гемостаза вбрюшной полости:• электрокоагуляторы, которые вызывают тер-модеструкцию тканей и бывают биполярны-ми 

(коагуляция осуществляется с помощью коагуляционного пинцета) и монополярны-ми (позволяют как 
резать ткани, так и коагу-лировать их),

· петли или скользящие узлы из синтетических материалов (полидиоксанон) и инструменты 

для их наложения;

· атравматические режущие инструменты (микроножницы, микроэлектроды, моно- и биполярное 

устройства для резания), изображенные на рис. 8-1, б;

· лазер для резания тканей (С02-лазер, аргоно-вый и Nd-YAG-лазеры). Особенно удобен для 

эндоскопических вмешательств С02-лазер. Его преимущество заключается в том, что он по-зволяет 
получить «чистую», четко отграничен-ную линию разреза, выполнить эффективный гемостаз, а также 
вапоризацию патологичес-кой ткани, не затрагивая здоровую (например, при эндометриозе);

· электронно-оптические приборы, такие, как эн-доскопическая камера и монитор с 

возможно-стью видеозаписи, которые позволяют видеть на экране операционное поле, 
документировать полученные данные и выполнить под визуальным контролем необходимое 
вмешательство (видеолапароскопия, рис. 8-1, в);

· оснащение для документирования (наброски от руки, запись на магнитофон продиктованного 

описания, эндофотография, видеозапись, ви-деопринтер).8.3.    Особенности техники операцииДля пельвископии у детей и девушек справед-ливы основные принципы, сформулированные 
Фрагнехаймом и Семмом для взрослых (Frangen-heim, 1983; Semm, 1984).Для операций у детей младше 8 лет применя-ют эндоскопы меньшего размера, диаметром 5 мм, и 
укороченные троакары. Учитывая сравнительно небольшие размеры брюшной полости и органов 
живота, при введении иглы Вереша и троакаров необходима особая осторожность (рис. 8-1, г и д). Для операций у девушек методика анестезии и лапароскопические инструменты в основном такие же, 
как у взрослых женщин.Рекомендуются 5- или 11-миллиметровые тро-акары и эндоскопы с прямой оптикой, которые 
позволяют добиться лучшего освещения и обзора, а также документирования с помощью видео-
системы и фотографирования.Дополнительно устанавливают один, два или три троакара диаметром 5 мм над границей роста волос 
на лобке. Для извлечения удаленных тка-ней из брюшной полости при необходимости по срединной 
линии устанавливают троакар диамет-ром до 25 мм.Пельвископические вмешательства проводят под интубационным наркозом при непрерывном контроле 
внутрибрюшного давления, измерении дыхательных объемов и регистрации ЭКГ, а так-же проведении 
пульс-оксиметрии. Для уменьше-ния риска, связанного с введением иглы Вереша и инсуффляцией 
С02, пользуются ступенчатой методикой, рекомендуемой многими авторами.8.4.    Риск пельвископическихвмешательств и противопоказания к ним у детейОсновная опасность при пельвископических вмешательствах связана с введением иглы Вереша и 
троакаров в брюшную полость.Перенесенные ранее операции на органах брюшной полости, перитонит (как острый, так и 
перенесенный ранее) считаются факторами рис-ка, так как часто обусловливают образование вы-
раженных спаек между петлями кишок и передней брюшной стенкой, особенно после нижней продоль-
ной лапаротомии. Особенно опасно оперировать таких пациенток при недостаточном опыте, так как 
слишком высока вероятность повреждения кишечника. Одн… Продолжение »

Содержание витаминов в продуктах питания


Детский-гинеколог.рф© 2018
Конструктор сайтов - uCoz

© dginekolog

© детский-гинеколог.рф

    детский гинеколог

Конструктор сайтов - uCoz